Разбор клинического случая. трудности диагностики кардиомиопатии типа tako-tsubo

В отделение хронической сердечной недостаточности областной клинической больницы г.Шымкента поступил больной T., 33 лет с жалобами на: колющие боли в области сердца не связанные с физической нагрузкой, одышку в покое, усиливающуюся при горизонтальном положении тела, отеки на нижних конечностях до бедер, слабость, быструю утомляемость.Объективно: Общее состояние тяжелое. Положение ортопноэ. Диффузный цианоз.Периферические отеки в поясничной области на бедрах, на голени. В легких дыхание не выслушивается начиная с уровня 6 ребра слева, справа с 5 ребра. Верхушечный толчок сердца в V межреберье по левой передней подмышечной линии. Границы относительно сердечной тупости смещены влево. Тоны сердца аритмичные, глухие. АД 110/70, PS 88 уд. в мин. Асцит. Физиологические отправления сохранены. Лабораторные данные: ОАК, ОАМ, биохимический анализ в пределах нормы. ЭКГ: фибрилляция предсердий, тахиаритмия желудочков с ЧСС 150-75 в мин. Одиночная ЖЭ. ГЛЖ..

250

венечных артерий[1,2]. Наблюдались акинезия: верхушечной, диафрагмальной, среднебоковой стенки левого желудочка, гиперкинез базальной стенки. Акинезия исчезла через 7 дней у 2 больных. сердца, интактных по данным коронарографии. Коронарные артерии при контрастной ангиографии оказались спазмированы. У 2 больных спазм возник при эргоновиновой пробе. Внутрикоронарное введение нитроглицерина привело к разрешению спазмов. Подобные эпизоды составили 1,2 % от 415 случаев инфаркта миокарда (ИМ), при котором производилась коронарография. По мнению авторов, «оглушенность» миокарда явилась следствием множественного спазма сосудов, интактных по данным коронарографии. В 1991 г. французские авторы также представили один подобный случай спазмирования непораженных коронарных артерий, имитирующий острый инфаркт миокарда (ОИМ), который сопровождался 48-часовой гипокинезией области перегородки сердца [3]. При дальнейшем описании подобных случаев японские авторы использовали термин «кардиомиопатия tako- tsubo», поскольку главным морфологическим проявлением этой патологии являлось то, что во время систолы верхушка сердца (в силу ее гипо-, акинезии) шаровидно расширялась, а в базальной части вследствие гиперкинезии сокращалась.

Японским авторам такая форма сердца при вентрикулографии напоминала приспособление для ловли осьминогов (своего рода кувшин или колба с узким горлом и широким основанием), называемое по-японски «tako-tsubo» [4]. Данная дискинезия является обратимой. Не ведет к тотальной сердечной недостаточности, хотя общая фракция выброса (ФВ) сердца кратковременно (в течение до 3-4 нед) может снизиться до 25% [4]. Суть патологии. КМП Т-заболевание, при котором наблюдается острое расширение(ballooning) верхушки сердца неизвестной этиологии. Нарушение сократимости развивается преимущественно в ЛЖ, хотя в некоторых случаях - в ПЖ. Наблюдается также динамическая обструкция выходного тракта ЛЖ (проявляющаяся наличием грациента давления в отделах ЛЖ или появлением шумов). В течение 1 мес у большинства больных нарушение сократимости верхушки ЛЖ исчезает. Перечень диагностических признаков. Симптомы: боль в грудной клетке или одышка, как при коронарном синдроме. Однако описаны случаи. КМП Т и без клинических проявлений. Пусковой механизм: физический или психический стресс, но могут быть случаи и без пусковых механизмов. Пол и возраст: преимущественно у лиц старшего возраста и у женщин. Морфология желудочка: по данным вентрикулографии и эхокардиографии (ЭхоКГ) - баллоновидная верхушка ЛЖ, быстро восстанавливающаяся ЭКГ: вслед за приступом боли может произойти элевация сегмента ST после этого - негативация зубца Т во многих отведениях интервал QT может удлиниться эти изменения роходят постепенно отрицательно зубцы Т сохраняются в течение нескольких месяцев в остальных случаях наблюдаются вольтажные изменения и патологические зубцы Q.

Миокардиальные маркеры: в типичных случаях отмечается умеренное возрастание уровня миокардиальных ферментов и тропонина. Радионуклидные исследования миокарда: в некоторых случаях наблюдаются отклонения от нормы при сцинтиграфии миокарда. Прогноз: у большинства больных отмечается выздоровление в некоторых случаях может развиться отек легких и другие осложнение может наступить смерть. Проблемы названия и понимания КМП Т. Синонимами названия КМП Т, являются: ampulla cardiomyopathy (ампулообразная КМП ), ransient left ventricular apical ballooning syndrome (синдром переходящей баллонообразной верхушки ЛЖ). Названия, выражающие патогенез: «transient left ventricular apical ballooning» (обратимое баллонобразная верхушка ЛЖ «stress cardiomyopathy» («стрессовая КМП»). «reversible left ventricular dysfunction» (обратимая дисфункция ЛЖ), «transient left ventricular apical ballooning without coronary stenosis syndrome», («преходящий, баллоновидный синдром верхушки в отсутствие стеноза коронарных артерий», «broken heart syndrome» («синдром разбитого сердца») [5].

Патогенез.1. КМП T диагностизируются у лиц с непораженными венечными артериями. 2. КМП Т, как правило, обратима, даже в короткие сроки. Это предполагает отсутствие у больных серьезных (органических) системных или органных отклонений. 3. Главным триггером приступа (или заболевания) является чрезмерная стрессовая ситуация. У мужчин - обычно значительная физическая нагрузка, у женщин - психоэмоциональная. В большей части случаев острые проявления болезни сильно напоминают ОИМ, по крайне мере, острый коронарный синдром (ОКС). Наблюдаются подъем сегмента ST в ряде отведений, отрицательные зубцы Т и даже патологические зубцы Q. Маркеры некроза миокарда увеличены, но в умеренной степени. Вторичные синдромы катехоламиновой КМП. Клинические ситуации: 1. К. Suzuki и соавт. описали случай синдрома tako-tsubo, развившийся вследствие стресса у алкоголика на следующий день после госпитализации. У больного развился синдром похмелья, сопроваждавщийся подъемом сегмента st в отделениях I, AVL и V2-6. Срочная коронарография позволила выявить интактные коронарные артерии и акинезию передней стенки ЛЖ, разрешившуюся во время процедуры коронарографии. 2. Описаны 3 случая баллоновидной КМП на фоне гипогликемии у 3 молодых женщин с нервной анорексией. 3. Интересен случай подобного заболевания, развившегося во время операции на шейной части спинного мозга, при которой были повреждены симпатические нервы. 4. Были описаны 2 случая «очагового поражения миокарда некоронарогенного генеза» у больных феохромоцитомой на фоне феохромоцитомного криза. Существует описание случаев транзиторного поражения миокарда при гипертиреозе.

Патофизиологические представления В начале 80-х годов XX века в появилось понятие «оглушенности» миокарда под влиянием ишемии кардиомиоцит не функционирует, но потенциально жив при благоприятных условиях кровообращения в миокарде восстанавливает свою функциональную активность. Подобным видом дисфункции миокарда, способным вызвать локальные обратимые нарушения функции, является феномен так называемой «оглушенности» (stunning) миокарда. Этим термином Е. Braunwald и R. Kloner обозначили то, к чему физиологи постепенно шли со времен Raab' а, выдвинувшего в 60-е годы прошлого века гипотезу о «гистотоксическом» влиянии катехоламинов на миокард. K.Watanabe и соавт., K.Dote и соавт. склонны видеть причину КМП T . Этот синдром, или болезнь - проявление гистотоксического воздействия катехоламинов на миокард, приводящего к «оглушенности» определенного количества кардиомиоцитов, преимущественно верхушки сердца, но не обязательно только ее. Удивительным является описание 16 случаев КМП T, возникших в префектуре Ниигата (Япония) после землетрясения почти 7-бальной силы по шкале Рихтера в октябре 2004 г. В течение первого месяца после землетрясения авторы наблюдали тяжелую картину КМП T у 15 женщин и одного мужчины. Средний возраст больных составил 71,5 года; 13 больных жили в эпицентре землетрясения. Частота случаев заболевания у жителей эпицентра землетрясения была в 24 раза выше, чем у жителей периферии. Таким образом, стрессовый характер патогенеза заболевания в данных случаях практически не вызывает сомнений. Обнаруженное повышение уровней маркеров некроза миокарда авторы объясняют воздействием транзиторной ишемии на миокард.

Лечение. Вопросы лечения также остались вне обсуждения экспертов. Однако отмечается, что предстоит принять решение в отношении следующих лечебных мероприятий: а) внутрикоронарного введения верапамила для улучшения коронарного кровотока; б) внутрикоронарного введения никорандила для восстановления сегмента ST; в) внутрикоронарного введения пропранолола для уменьшения грациента давления в ЛЖ и улучшения кровотока по его выходному тракту.

Заключение. Кардиомиопатия tako-tsubo-это преходящая идиопатическая «оглушенность» (stunning) миокарда вследствие гиперкатехоламинемии при интактных коронарных артериях. Причиной этих состояний являются различные виды стресса (психический, физический). В случаях, описанных японскими авторами, обращалось внимание на поражение верхушечной части миокарда ЛЖ с необычными (и потому привлекающими внимание) морфологическими изменениями верхушки сердца типа tako-tsubo.

Наиболее солидной базой для подтверждения высказанной нами гипотезы о патогенной роли гиперкатехоламинемии в развитии рассматриваемых случаев являются результаты гистохимического исследования биоптатов миокарда у больных с КМП T, представленных недавно немецкими авторами: характерные гистохимические и электронно-микроскопические признаки «оглушенности» миокарда, как пишут авторы, «вследствие гиперкатехоламинемии».

 

ЛИТЕРАТУРА

  1. Satoh H., Tateishi H., Uchida T. Stunning myocardium with specific (tsubo - type) left Ventriculografic configuration due to multivessel spasm . In Kodama K et.al. Clinical aspects of myocardial injury: Kagakuhyouronsya Co 1990; 56-64.
  2. Dote K., Sato., Faneishi T. Myocardial stunning due to simultaneous multivessel coronary spasms: a review of 5 casesJ. Cardiol 1991; 21:203-214.
  3. Fournier C., Coronary spasm and diffuse coronary vasoconstriction responsible for transient left ventricular insufficiency. Arch Mal Coeur Vaiss 1991; 84:995-998.
  4. Ishikawa K. «Takotsubo» cardiomyopathy a syndrome characterized by transient left ventricular apical ballooning that minics the shape of a bottle used for trapping octopus in Japan Intern Med 2004; 43:275-276.
  5. Kawai S. Cardiomyopathy(«Takotsubo» cardiopathy) Japanese Circ J 2000 ; 64:156-159.
Год: 2011
Город: Алматы
Категория: Медицина