По данным различных исследований встречаемость изолированных ДМЖП колеблется от 11 до 48% .Частота клинически значимых ДМЖП составляет 0,2-2,4: 1000 новорожденных, мелких ДМЖП-50: 1000. Целью исследования явилось изучение естественного течения изолированного ДМЖП персистенция или спонтанное его закрытие в зависимости от размера, локализации, наличия открытых фетальных коммуникаций (открытый артериальный проток, открытое овальное окно), и градиента давления в постнатальный период. (у детей до3 лет).
Материалы и методы: Обследовано 72 пациента, детей в возрасте до 3 лет, у всех наблюдалось изолированное ДМЖП. Мальчиков - 40, девочек - 32. Всем детям проводилось обследование: ЭКГ и УЗ исследования сердца. ЭХОКГ выполнялась на УЗИ системе VIVID 3, LOGYQ Р5 (USD, «General Electric») по стандартной методике (из парастернальной позиции в проекции по длинной и короткой осей левого (Л.Ж.) и правого (П.Ж) желудочков, субкостальным доступом, в «В» и «М» режимах с применением цветного доплеровского картирования (ЦДК), для оценки внутрисердечного кровотока лево-правого шунта и градиента давления с помощью доплер ЭХОКГ. Проводилась оценка лево - правожелудочкового градиента, а также степень тяжести легочной гипертензии.
Результаты исследования. По результатам обследования у 72 (100%) имелось ДМЖП. Размеры ДМЖП варьировали: до 3 мм - в 31(43%), от 3,1до-5мм в 31 (43%), от 5,1 до 7,0- в 8 (12,%), от 7,1 до 9,0-в 2 (2 %) наблюдений. Данные можно наблюдать по таблице №1. В 23(31%) случаев дефект локализовался в мышечно-трабекулярной части перегородки и в 49 (69 %) имелся перимемрабранозный дефект. Перимембранозный дефект по размеру доминировал над мышечно-трабекулярными в 84 % случаев размер был от 2 мм до 5мм. Мышечный ДМЖП в 52 % до 3,0 мм. Средние размеры мышечных дефектов -3,2мм (2,5- 4мм ),что достоверно меньше среднего размера перимембранозных дефектов -4,6мм (3,1-6,1мм) Перимембранозные дефекты по частоте в 2,1 раза чаще преобладали над мышечными.
Табл №1 - Локализация и размеры ДМЖП
локализация |
Размер ДМЖП |
||||
До 3-х мм |
3,1-5,0мм |
5,1-7,0мм |
7,1-9,0мм |
% |
|
перимембранозные |
19(38%) |
23(46%) |
5 (11%) |
2(4,7%) |
49( 69%) |
Мышечные |
13(52%) |
7 (31%) |
3 (15%) |
- |
23 (31%) |
Всего |
31 (43%) |
31 (43%) |
8( 12 %) |
2 (2%) |
72(100%) |
Был изучен градиент давления шунта в области ДМЖП. При наличии сердечного шума средний градиент давления был 51 мм ртутного столба. Отмечается, что в 26% наблюдений с грубым шумом, градиент давления составлял более 80 мм. ртутного столба. Обнаружена достоверная незначительная связь градиента давления и размера дефекта. C увеличением размера дефекта отмечалось увеличение градиента давления. Градиент 40-60 мм ртутного столба в 28%наблюдался при дефектах до 3х мм, 48% при дефектах размером до 5мм. Открытые фетальные коммуникации - открытое овальное окно (ООО) и открытый артериальный проток (ОАП) встречаются в 35 случаях (48,4%), у детей с ДМЖП до года. Причем ООО обнаружено у 32% детей с ДМЖП, в12% сочетание ОАП с ООО, и 8% -изолированный ОАП у ребенка с ДМЖП меньше 3,0 мм.
Табл №2 - Персистирующие фетальные шунты в зависимости от размера дефекта
Фетальные шунты |
Размер дефекта |
||||
до3х мм |
3,1-5,0мм |
5,1-7,0мм |
7,1-9,0мм |
% |
|
ОАП+ООО |
3 (50%) |
2(42%) |
1 (8%) |
- |
6 (9,7%) |
ОАП |
2 (100%) |
- |
- |
- |
2 (2,7%) |
ООО |
11(42%) |
12(46%) |
2(8%) |
1 (3%) |
26(36%) |
Закрытые Фет шунты |
15(39%) |
17(44%) |
5 (13%) |
1(3%) |
38 (51%) |
Всего |
31 (43%) |
31(43%) |
8(12%) |
2 (2%) |
72 (100%) |
Проанализирована персистенция фетальных шунтов в зависимости от размера ДМЖП. Достоверно размер дефекта больше при сочетании его с ОАП и ООО. В 26 (36%) наблюдениях произошло спонтанное закрытие дефекта. Из числа детей со спонтанно закрывшихся ДМЖП, не наступило закрытие дефекта в возрасте до 3 месяцев, в возрасте до 6 месяцев дефект закрылся - у 1 (4%) детей, до 1 года у 6 (12%), до 3-х у 26 (36%) Ни у кого из детей, со спонтанно закрывшимися ДМЖП, не было отмечено дилатации полостей сердца и легочной гипертензии. Обнаружена достоверная прямая корреляционная связь между размерами и скоростью закрытия ДМЖП. Чем меньше размер ДМЖМП, тем быстрее наступает его закрытие.
Таблица №3 - Возраст спонтанного закрытия ДМЖП в зависимости от его локализации
Возраст закрытия |
Локализация дефекта |
% |
|
Мышечные |
перимембранозные |
||
До 6мес |
1(100%) |
- |
1 (4%) |
До 1года |
6(100%) |
- |
6 (12%) |
До 3-х хлет |
14(88%) |
5(12%) |
19 (24%) |
Не закрылись |
2(5%) |
44(95%) |
46 (60%) |
Всего |
23(31%) |
49(69%) |
72 (100%) |
При изолированном ООО и сочетание его с ОАП локализация ДМЖП в мышечном и перимембраннозной областях примерно одинаковы, равны (43% и 57%). Из 26 случаев, спонтанно закрывшихся ДМЖП, 21(82%) локализовались в мышечной части, 5 (18%) - в перимембранозной части.
Выводы и заключение. Распределение различных видов ДМЖП в нашем исследовании практически не отличается от исследований в литературе. Частота мышечных дефектов выше, чем частота перимембанозных дефектов в постнатальном периоде. Частота спонтанного постнатального закрытия ДМЖП по данным различных исследований варьирует от 11 до 70%. ДМЖП без легочной гипертензии и недостаточности кровообращения в раннем детском возрасте спонтанно закрываются у 45 % детей, чаще к 4 годам. В нашем исследовании спонтанное закрытие ДМЖП наступило в 36% случаях до 3 лет, Среди закрывшихся ДМЖП преобладали мышечно- трабекулярные 21 (82%) , и в 5 (18%) случаях перимембранозных ДМЖП. По результатам нашего исследования из 72 детей с ДМЖП в 26 случаях (36%) до 3-х лет произошло спонтанное закрытие дефектов из 23-х мышечных -21(82%) и из 49 -ти перимембранозных - 5 (18%). Постнатально значительно чаще произошло спонтанное закрытие мышечно-трабекулярноых дефектов, которые закрылись в 80%наблюдений, в то время как перимембранозные в 20% случаях. Обнаружена прямая корреляционная связь между размером и скоростью закрытия ДМЖП. Чем меньше был размер ДМЖП, тем быстрее его закрытие. C увеличением размера ДМЖП, отмечалось увеличение градиента давления. Не получено достоверных различий по частоте и срокам спонтанного закрытия ДМЖП в зависимости от пола ребенка.
ЛИТЕРАТУРА
- Белоконь Н.А. Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца.- Медицина,1990. C 93-108.
- Бураковский В. И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия.- Медицина, 1996. C768.
- Митина И.Н., Бондарев Ю.И. Неинвазивная ультразвуковая диагностика в кардиологии детского возраста. - Видар, 2004. с74-77.
- Веропотвелян Н.П., Студникова В.С. Спонтанная эволюция врожденных изолированных дефектов межжелудочковой перегородки сердца у детей первых лет жизни// Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2009. №4. C 11-23