Первично-прогрессирующий течение рассеянного склероза (ПИРС) наблюдается у 10-15% больных и достаточно активно изучается в последние годы в связи с сохраняющимися существенными проблемами в его лечении [1,3,8,10]. Попытки использовать препараты, изменяющие течение РС при наличии обострений, оказались данном варианте РС неэффективными[6,10]. Течение ПИРС злокачественное более , чем при ремитирующем течении заболевания[4,8]. Преобладание нейродегенеративного компонента над воспалительным, а также своеобразие генетических маркеров предрасположенности - повышение частоты гаплотипов (HLA-DR3 и HLA-DR4 в отличие от HLA-DR2) при типичном РС, а также картины МРТ позволяют обсуждать вопрос о возможности выделения его в отдельное заболевание, при котором воспалительный компонент выражен менее значимо, чем дегенеративный[5,7,9,10].

Диагностика ПИРС представляет определенные трудности, так как требует исключения целого ряда заболеваний, характеризующихся сходной клинической картиной. Расширение возможностей современного лечения РС и внедрение в практику препаратов нового поколения делают необходимым оценку вариантов течения и прогрессирования заболевания на ранних стадиях. Поэтому исследование особенностей клинической картины, закономерностей естественного течения РС и роли прогностических факторов в нем является весьма актуальным.

В качестве первого этапа эпидемиологического анализа была собрана информация о больных из годовых отчетов, представленных в Департамент здравоохранения неврологами всех лечебнопрофилактических учреждений города Алматы. Для уточнения данных использовались архивы неврологических стационаров городских клинических больниц г.Алматы, документация медико-социальных комиссии (МСЭК) г.Алматы. Все больные были обследованы амбулаторно или стационарно в ЦГКБ г.Алматы и на кафедре невропатологии ЦНО при КазНМУ . Для подтверждения достоверности диагноза РС использовались критерии C.Poser (1983). Тяжесть клинического состояния оценивали с помощью двух шкал Круцке: Functional System scales (FS) и шкалы инвалидизации Expanded Disability Status Scale (EDSS), а также по скорости прогрессирования, которую рассчитывали как отношение показателя степени инвалидизации в баллах EDSS к длительности в годах (Verjans E., 1983).

Из 144 осмотренных нами больных, родившихся и выросших в г.Алмате, ПИРС наблюдался у 15 (11%) больных .

Таблица 1.-Сравнительные клинико-демографические характеристики больных с ПИРС и типичными течением РС

*р<0,05, **p<0,01, ***p<0,001.

Мы сравнивали клинические проявления в этой группе и у больных с типичным РС (ремитирующее или вторично-прогрессирующее течение с началом в возрасте от 16 до 45лет). Преобладали женщины, как и при типичном РС, но различие не достигало статистической значимости. По данным других авторов, для ППРС характерно равное соотношение мужчин и женщин или даже преобладание мужчин [7,11]. Средний возраст больных с ППРС на момент исследования и возраст начала заболевания были больше , чем в типичной группе.

У 5 больных с поздним началом рассеянного склероза ПИРС наблюдался у 54% из них, риск развития ПИРС был выше (р<0,001).

Средняя продолжительность заболевания у больных с ПИРС составляла 11,3±0,7 года и не отличалось от основной группы, чаще заболевания начиналось с двигательных нарушений с относительным риском р=0,009.

В дебюте не отмечалось стволовых нарушений, реже такой тип начинался со зрительных нарушений (р=0,0005). Достоверно часто при ПИРО были вовлечены в процесс пирамидная система (р=0,004), что обусловлено тяжесть состояния пациентов. При ПИРС выявлялись, более высокий средний уровень инвалидности по шкале EDSS в сравнении с типичным РС (р=0,0002), выше скорость прогрессирования (р=0,00008). Анализ показал, что время достижения уровней инвалидности вEDSS=3 иEDSS=6 баллов при таком течении РС было существенно меньше, чем при типичном течении РС(р<0,05).

Данные наших исследований совпадают с клиническими характеристиками ПИРС в других популяциях: начало ПИРС в более старшем возрасте, чем при типичном РС[1,4,7,9] ; достоверно часто такой тип течения начинается с пирамидных нарушений, реже - со зрительных[9];в клинической картине часто наблюдается поражение двигательных проводящих пути, что обуславливает тяжесть состояния больных [2,4,9];более высокие скорость прогрессирования и уровень инвалидизация больных по сравнению с типичным течение РС [4,8];

Изучение первично-прогрессирующего типа течения необходимо для уточнения особенностей патогенеза, дифференциальной диагностики рассеянного склероза, планирования соответствующих методов лечения и профилактик заболевания.

ЛИТЕРАТУРА

1. 1.ГусевЕ.И.,ЗавалишинИ.А.,БойкоА.Н. Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания.- M., 2004. 2.Рассеянный склероз. Избранные вопросы теории и практики /Под ред.ЗавлишинаИ.А., Головкина В.И. - M.,2000. З.Шмидт Т.Е.,ЯхноН.Н. Рассеянный склероз. - M.,2003.
2. 4.Bashir K., Whitker J.K. // Neurology. - 1999.-Vol.53. - P.765-771
3. Leary S.M., Miller D.N., Stevenson V.L. et al // Neurology. - 2003/ -Vol.60. -P.44-51
4. Madigand M., Oger J.J., Fauchert R., et al. // J.Neurol.Sci. - 1982. -Vol.53. -P519-529.
5. McDonnel G.V. Hawkins S.A // J.Neurol Sci/ - 2002. -Vol.199. - P.1 -15.
6. Montablan X., Rio J. // J.Neurol Sci/ - 2001. -Vol. 22. - P.41 -48.
7. Olerup O., Hillert J., Fredricson S. Et al. // PNAS. - 1989. -Vol.86.-P7113 -7117.
8. Runmarker V.L., Miller D.H., Rovaris M.et al. // Neurology. - 1999. - Vol. -52. - P 839-845.