Другие статьи

Цель нашей работы - изучение аминокислотного и минерального состава травы чертополоха поникшего
2010

Слово «этика» произошло от греческого «ethos», что в переводе означает обычай, нрав. Нравы и обычаи наших предков и составляли их нравственность, общепринятые нормы поведения.
2010

Артериальная гипертензия (АГ) является важнейшей медико-социальной проблемой. У 30% взрослого населения развитых стран мира определяется повышенный уровень артериального давления (АД) и у 12-15 % - наблюдается стойкая артериальная гипертензия
2010

Целью нашего исследования явилось определение эффективности применения препарата «Гинолакт» для лечения ВД у беременных.
2010

Целью нашего исследования явилось изучение эффективности и безопасности препарата лазолван 30мг у амбулаторных больных с ХОБЛ.
2010

Деформирующий остеоартроз (ДОА) в настоящее время является наиболее распространенным дегенеративно-дистрофическим заболеванием суставов, которым страдают не менее 20% населения земного шара.
2010

Целью работы явилась оценка анальгетической эффективности препарата Кетанов (кеторолак трометамин), у хирургических больных в послеоперационном периоде и возможности уменьшения использования наркотических анальгетиков.
2010

Для более объективного подтверждения мембранно-стабилизирующего влияния карбамезапина и ламиктала нами оценивались перекисная и механическая стойкости эритроцитов у больных эпилепсией
2010

Нами было проведено клинико-нейропсихологическое обследование 250 больных с ХИСФ (работающих в фосфорном производстве Каратау-Жамбылской биогеохимической провинции)
2010


C использованием разработанных алгоритмов и моделей был произведен анализ ситуации в системе здравоохранения биогеохимической провинции. Рассчитаны интегрированные показатели здоровья
2010

Специфические особенности Каратау-Жамбылской биогеохимической провинции связаны с производством фосфорных минеральных удобрений.
2010

Состояние слуха у детей с тугоухостью на почве родственного брака родителей

Представлены результаты аудиологического исследования слуха у 118 детей 6-14 лет с тугоухостью на почве родственного брака. Результаты проведенных игровой тональной пороговой и речевой аудиометрии у детей младшего возраста выявили нарушения слуха, обусловленные поражением звукопроводящей системы внутриулиткового характера, что характерно для тугоухости на почве родственного брака. Показаны пути своевременной медицинской и социальной реабилитации тугоухости.

Актуальность. Надо отметить, что слух имеет большое значение для человека наряду с другими органами чувств. Он служит для приема полученной информации, для развития речи, для овладения знаниями и социальной коммуникации. Полученная информация в коре головного мозга подвергается анализу звукового раздражения. Такое положение позволяет человеку вступать в надлежащее взаимодействие с окружающей средой. Проблема формирования речи у детского контингента имеет громадное социальное значение. В Таджикистане в силу особенностей родо- племенных связей, особое место занимает наследственный фактор, несущий за собой серьезные нарушения не только в системе слуховой функции, но в других органах и системах человека. По данных разных авторов врожденная глухота и выраженное нарушение слуха IV степени поражает от 0,05¿ до 0,1¿ детей и их число не имеет тенденции к заметному снижению. В научнопрактической литературе врожденной тугоухости и глухоте всегда отводилось особое место. Живой интерес к врожденной и ранней детской тугоухости сталкивался с ограниченными возможностями изучения клинических и морфологических данных. В научной литературе первые сообщения стали появляться еще в 19 веке. Изучение генетических аспектов патологии слуха прошло несколько этапов [1, 2]. Первоначально проводилось клиническое описание патологии и накопление данных о семьях, имеющих родственные браки, страдающих нарушением слуха, составление подробных родословных. Дальнейшие попытки обнаружить биохимические, цитогенетические и другие маркеры этой патологии не дали ожидаемого результата. Исключением стали лишь редкие случаи хромосомной патологии (синдром Эдуарда, синдром Дауна, синдром Тернера и другие) [3, 4].

Проблема наследственных заболеваний и тугоухости у детей, связанная с родственным браком родителей, является одним из актуальных вопросов в регионах Таджикистана. Таджикистан относится к региону, где часто встречаются родственные браки между двоюродными и троюродными братьями и сестрами. Данная проблема особенно актуальна в нашем регионе, где сохраняется еще факт вступления в брак кровных родственников (инбридинг) [1, 2, 5, 6, 7, 8, 9,10,11].

Специальные генетические и аудиологические исследования, показали, что действительно существует семейная форма тугоухости среди местных жителей Таджикистана, которая аудиологически характеризуется глубокими кохлеарными поражениями и в проявлении её отчетливо выступает роль родственных браков – фактора, как известно, способствующего проявлению рецессивной наследственности. Изучению генеалогической, аудиологической и вестибулометрической характеристики при тугоухости на почве родственных браков в Таджикистане посвящены ряд работ [9,12].

В доступной нами литературе, кроме [5, 7, 8, 10], мы не встретили работ, посвященных более глубокому исследованию функции кохлеарного анализатора с патологией органа слуха на почве родственного брака. В связи с этим, является актуальным более глубокое изучение функции кохлеарного анализатора у пациентов с тугоухостью на почве родственного брака.

Целью исследования явилось изучение состояния слухового анализатора у детей тугоухостью, обусловленной взаимодействием родственнобрачного фактора для определения тактики лечения и реабилитации.

Пациенты и методы исследования. Нами в течение 2011 - 2016 гг. обследовано 118 детей с тугоухостью, обусловленной взаимодействием родственно-брачного фактора, в том числе 66 (55,9 ¿) детей в возрасте от 6 до 14 лет, мальчиков – 36 (30,5.¿), девочек – 20 (16,9 ¿); и 62 (52,5 ¿) детей младшего возраста (3-5лет) с тугоухостью, обусловленной взаимодействием родственнобрачного фактора, мальчики составили – 38 (32,2 %), девочки – 24 (20,3%).

Всем детям в возрасте от 6 - 14 лет мы проводили полное аудиологическое исследование: исследования слуха шепотной и разговорной речью; камертональные исследования; тональную пороговую, речевую аудиометрию на таджикском языке; надпороговую аудиометрию (определение порогов слухового дискомфорта, индекса приращения интенсивностей ((ИПИ или SiSi - тест)); определение дифференциального порога силы звука по Люшеру и определение порогов дискомфорта; определение порога слуховой чувствительности к ультразвукам и нижней границы воспринимаемых частот по Б.М. Сагаловичу (1978).

Для исследования слуховой функции детям младшего возраста (3-5лет) применяли модифицированную методику игровой тональной пороговой и игровой речевой аудиометрии, предложенную нами (1989) [7]. Момент игровой тональной пороговой и игровой речевой аудиометрии ребенка врачом аудиологом представлен на рисунке 1.

Наличие родственных отношений родителей у детей установили путем тщательного сбора анамнеза у родителей и их близких родственников.

Результаты. Результаты проведенной нами тональной пороговой аудиометрии у 34 (28,8. ¿) детей на аудиограмме были выявлены: горизонтально – нисходящая кривая аудиограммы у 68 (57,6. ¿), а у 16 (13.5 ¿) - обрывистая конфигурация кривой аудиограммы. При этом оказалось, что у подавляющего большинства обследованных тугоухих детей (у 68 из 118) определялась горизонтально – нисходящая конфигурация кривой аудиограммы. Аудиограммы при этом напоминают картину сенсоневральной тугоухости. Все дети по условной аудиологической классификации в зависимости от конфигурации кривой аудиограмм были распределены на 3 группы. В соответствии с этим, у 54 (36 ¿) детей, кривая аудиограммы которых имела горизонтальную конфигурацию, были отнесены в первую группу, у 64 (42,6 ¿) детей, кривая аудиограмма которых имела горизонтально-нисходящую конфигурацию, как по костной, так и по воздушной проводимости с отсутствием костно - воздушного интервала, во вторую группу; у 32 (21,3 ¿) детей, кривые аудиограммы которых имели обрывистую конфигурацию, как по костной, так и по воздушной проводимости с отсутствием костно-воздушного интервала, были отнесены в третью группу. При этом состояние слуха у родителей всех обследованных детей были в пределах нормы. Данные игровой тональной пороговой аудиометрии у детей здоровых родителей одной семьи в зависимости от конфигурации кривой аудиограммы представлены на рисунке 2, 3, 4.

Однако, данные дополнительных методов исследования указывали на интактность кохлеарного рецептора. При речевой аудиометрии выявили 100¿ разборчивость речи пороговой и надпороговой интенсивности, независимо от конфигурации кривой пороговой аудиометрии. У 4 (4,0 ¿) из 98 детей выявлено 80¿ разборчивость речи при максимальной интенсивности. Результаты аудиологического обследованния у детей с тугоухостью на почве родственного брака с применением игровой тональной пороговой и игровой речевой аудиометрии представлены на рисунке 5.

При сопоставлении аудиологических данных детей от 6 до 14 лет с тугоухостью на почве родственных браков и проведении игровой тональной пороговой игровой и речевой аудиометрии у детей младшего возраста были идентичны, т.е. кривые игровой тональной пороговой и игровой речевой аудиометрии были, как у взрослых.

Обсуждение результатов. Литература, которая вошла в обсуждение материала показала, что по своей причине тугоухость у лиц, рожденных в семьях, обусловленных родственными браками, принято разделять на две большие группы: генетически обусловленная и приобретенная. Приобретенная тугоухость возникает в результате действия различных неблагоприятных факторов окружающей среды на плод, новорожденного или ребенка старшего возраста. Наиболее значимыми факторами риска считаются врожденные инфекции, низкий вес при рождении, гипербилирубинемия, лечение ототоксическими лекарственными препаратами и другие [3, 4].

Выявление врожденных форм тугоухости и рассмотрение степени потери слуха считается довольно условным явлением. Во многих случаях, когда нарушение слуха заметно в течение первых лет жизни, нет достоверных доказательств отсутствия слуха или наличие тугоухости глухоты на момент рождения. Тем не менее, есть исследования, в которых показано, что врожденные формы составляют 55,9¿, среди них только 5,7¿ имеют экзогенное происхождение, а 94,3¿ - генетическое [12]. Одни и те же факторы в одних условиях могут сразу приводить к развитию тугоухости, а в других - создают фон, предрасполагающий для развития данной патологии.

На сегодняшний день не вызывает сомнения тот факт, что наследственные формы тугоухости, глухоты представляют собой генетически и клинически гетерогенную группу заболеваний, что составляет основную сложность диагностического процесса [1, 2, 5, 6, 7, 8, 9,10,11]. Утверждение генетического мышления в медицине в начале и в середине 20 века, позволило разделить нарушения слуха на изолированную тугоухость и на тугоухость, сопровождаемую изменениями в других органах. Но установлено, что синдромальные формы патологии характеризуются не только потерей слуха. Известно, что синдромальные формы отличаются сочетанием нарушения слуха и патологией других органов и систем (заболевания щитовидной железы, органа зрения, нарушение пигментации и многих других изменений). И поэтому, тугоухость является лишь одним из симптомов в синдромальной патологии, а правильная диагностика необходима для установления точной этиологии нарушения слуха. Нужно отдать должное наблюдениям клиницистов, благодаря которым было доказано существование клинических признаков заболевания, связанных с тугоухостью и передающиеся совместно с другими признаками ребенку по наследству. Так, были накоплены знания, касающихся существующих в номенклатуре генетической патологии человека многих синдромов. Б.В. Конигсмарк показал большое значение синдромального подхода в диагностике различных нозологических формы тугоухости [11]. За рубежом все происходящие в мировой практике интересные случаи, описывались в литературе и обсуждались медицинской общественностью. Синдромальный подход способствовал лучшему выявлению наследственных форм тугоухости и ускорил создание классификации генетических нарушений слуха. Были описаны многие синдромы, такие как синдром Франческетти, синдром Ушера, синдром Пецдреда, синдром Ваарденбурга и многие другие [11, 12]. Надо отметить, что рассмотрение проблемы в таком разрезе дает возможность глубже подойти к вопросу о наследственных факторах, влияющих на появление серьезных проблем в слуховом анализаторе и самого слухового нерва.

Выводы: Таким образом, полученные результаты аудиологических методов исследования у тугоухих детей, обусловленные взаимодействием родственнобрачных факторов, нарушения слуха по всей вероятности были связаны с поражением звуковоспринимающей системы. внутриулиткового характера. Такая интерпритация результатов, полученная во время обследования детей, рожденные в семьях, имеющие родственные браки, безусловно, вызывает большую озабоченность в дальнейшем жизнеустройстве будущего ребенка. Требуется в условиях, созданных в Республике Таджикистан, проводить беседы о непозволительности браков между родственниками; указывать на патологии, возникающие в условиях межродовых связей и проблем социально значимого характера, в создавшихся семьях, имеющих узкие родо-племеные отношения. Предложенные аудиологические исследования у такого рода контингента недостаточны, так как они только выявляют признаки нарушения слуха. Требуется же более глубокое изучение представленной проблемы с вовлечением генетического обследования родителей, имеющие тесные родственные связи. Такая установка является важнейшим условием для рождения здоровых детей и для оздоровления нации. И в то же время результаты наших исследований совпадают с выводами других авторов о возможных причинах тугоухостью на почве родственных браков [1,2, 11].

 

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Авазов К.А. Клинико - аудиологическая характеристика семейной тугоухости на почве родственных браков: автореф. дис. ... канд.мед.наук - Душанбе, 1984. - 14 с.
  2. Мавлянова З.Р. Клиника - вестибулометрической характеристики тугоухости на почве родственных браков: автореф. дисс ... канд.мед.наук - Душанбе, 2003. - 22 с.
  3. Очилзода А.А., Аминов Р.М., Бободжонов У.Б., Газиев А.Г. «Вариант модификации игровой аудиометрии» // Журнал Здравоохр.Тадж. – 1989. - №4. - С. 96-97.
  4. Очилзода А.А., Аминов Р.М., Бободжанов У. Б. Вариант модификации игровой речевой аудиометрии у детей дошкольного возраста» // Журнал «Здравоохранение Таджикистана». - 1992. - №5. - С. 65 - 66.
  5. Очилзода А.А. Аудиологическая характеристика различных форм тугоухости у детей среди жителей Таджикистана: автореф. дис. ... канд. мед. наук – Душанбе, 1999. - 16 с.
  6. Очилзода А.А. Родственный брак, как фактор врожденной глухоты и тугоухости у детей (Обзор литературы) // Журнал Российская оториноларингология. – 2015. - № 6. – С. 90–95.
  7. Очилзода А. А. Оценка слуха у детей младшего возраста при тугоухости на почве родственного брака родителей // Материалы ежегодной ХХI научно-практической конференции, приложение в Научно – практическом журнал «Вестник последипломного образования в сфере здравоохранения». – Душанбе: 2015. - С. 172 – 176.
  8. Очилзода А.А., Холматов И.Б. Характеристика детской тугоухости, обусловленная родственно-брачным фактором // Материалы XIX – го съезда оториноларингологов России. – Казань: 2016. - С. 185 – 186.
  9. Холматов И.Б. Аудиологическая характеристика различных форм тугоухости и ее особенности у жителей Таджикистана: автореф. дис. ... д-р. мед. наук – Душанбе, 1972. – 26 с.
  10. Холматов И Б., Очилзода А.А. Аудиологическая характеристика тугоухости у детей младщего возраста на почве родственного брака родителей // Материалы IV-го съезда оториноларингологов Республики Киргизии «Журнал Вестник Киргизской Государственной Медицинской Академии. – Бишкек: 2014. - № 3(1). - С. 15 – 17.
  11. Холматов Д.И., Махамадиев А.А., Алиев Н.В., Халимова Т.Р. Характеристика слуха при наследственной форме тугохости // Материалы 62-ой годичной научно-практической коференции ТГМУ им. Абуали ибни Сино, посвященной 20-летию Конституции Республики Таджикистан. - «Медицинская наука и образование». – Душанбе: 2014. - С. 147 – 148.
  12. Хушвакова Н.Ж. Врожденная нейросенсорная тугоухость у детей узбекской популяции // Среднеазиатский научно - практический журнал «Стоматология». - № 3 – 4. «Материалы III - го съезда оториноларингологов Узбекистана». – Ташкент: 2010. - С. 40 – 44.

Разделы знаний

Архитектура

Научные статьи по Архитектуре

Биология

Научные статьи по биологии 

Военное дело

Научные статьи по военному делу

Востоковедение

Научные статьи по востоковедению

География

Научные статьи по географии

Журналистика

Научные статьи по журналистике

Инженерное дело

Научные статьи по инженерному делу

Информатика

Научные статьи по информатике

История

Научные статьи по истории, историографии, источниковедению, международным отношениям и пр.

Культурология

Научные статьи по культурологии

Литература

Литература. Литературоведение. Анализ произведений русской, казахской и зарубежной литературы. В данном разделе вы можете найти анализ рассказов Мухтара Ауэзова, описание творческой деятельности Уильяма Шекспира, анализ взглядов исследователей детского фольклора.  

Математика

Научные статьи о математике

Медицина

Научные статьи о медицине Казахстана

Международные отношения

Научные статьи посвященные международным отношениям

Педагогика

Научные статьи по педагогике, воспитанию, образованию

Политика

Научные статьи посвященные политике

Политология

Научные статьи по дисциплине Политология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Психология

В разделе "Психология" вы найдете публикации, статьи и доклады по научной и практической психологии, опубликованные в научных журналах и сборниках статей Казахстана. В своих работах авторы делают обзоры теорий различных психологических направлений и школ, описывают результаты исследований, приводят примеры методик и техник диагностики, а также дают свои рекомендации в различных вопросах психологии человека. Этот раздел подойдет для тех, кто интересуется последними исследованиями в области научной психологии. Здесь вы найдете материалы по психологии личности, психологии разивития, социальной и возрастной психологии и другим отраслям психологии.  

Религиоведение

Научные статьи по дисциплине Религиоведение опубликованные в Казахстанских научных журналах

Сельское хозяйство

Научные статьи по дисциплине Сельское хозяйство опубликованные в Казахстанских научных журналах

Социология

Научные статьи по дисциплине Социология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Технические науки

Научные статьи по техническим наукам опубликованные в Казахстанских научных журналах

Физика

Научные статьи по дисциплине Физика опубликованные в Казахстанских научных журналах

Физическая культура

Научные статьи по дисциплине Физическая культура опубликованные в Казахстанских научных журналах

Филология

Научные статьи по дисциплине Филология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Философия

Научные статьи по дисциплине Философия опубликованные в Казахстанских научных журналах

Химия

Научные статьи по дисциплине Химия опубликованные в Казахстанских научных журналах

Экология

Данный раздел посвящен экологии человека. Здесь вы найдете статьи и доклады об экологических проблемах в Казахстане, охране природы и защите окружающей среды, опубликованные в научных журналах и сборниках статей Казахстана. Авторы рассматривают такие вопросы экологии, как последствия испытаний на Чернобыльском и Семипалатинском полигонах, "зеленая экономика", экологическая безопасность продуктов питания, питьевая вода и природные ресурсы Казахстана. Раздел будет полезен тем, кто интересуется современным состоянием экологии Казахстана, а также последними разработками ученых в данном направлении науки.  

Экономика

Научные статьи по экономике, менеджменту, маркетингу, бухгалтерскому учету, аудиту, оценке недвижимости и пр.

Этнология

Научные статьи по Этнологии опубликованные в Казахстане

Юриспруденция

Раздел посвящен государству и праву, юридической науке, современным проблемам международного права, обзору действующих законов Республики Казахстан Здесь опубликованы статьи из научных журналов и сборников по следующим темам: международное право, государственное право, уголовное право, гражданское право, а также основные тенденции развития национальной правовой системы.