Этиология, начальные проявления дискинетической формы детского церебрального паралича

В настоящей работе проведен анализ особенностей проявлений детского церебрального паралича дискинетической (гиперкинетической) формы у доношенных и недоношенных детей. Описаны ранние проявления, этиологические факторы, возраст формирования гиперкинезов, сопутствующая патология при данной форме детского церебрального паралича.

Актуальность: Детский церебральный паралич - заболевание с непрогрессирующими двигательными, речевыми и психическими расстройствами, возникающими в результате нарушения развития головного мозга в перинатальном периоде под воздействием различных неблагоприятных факторов [2, 4]. Факторами риска развития дискинетической формы детского церебрального паралича (ДЦП) является гипербилирубинемия новорожденных детей и затяжные желтухи [3]. Ядерная желтуха - тяжелейшее заболевание, при котором уровень билирубина так велик, что разрушает клетки головного мозга. Предпосылками к развитию ядерной желтухи могут стать появление на свет раньше срока, родовые травмы, гипоксия [1]. Синдром дыхательных расстройств, кровоизлияния в мозг, тяжелая асфиксия, нейроинфекции, артериальная гипотензия приводят к нарушению гематоэнцефалического барьера. Недоношеность, гипотермия, гипоксия, голодание, гипогликемия приводит к высокой чувствительности нейронов к токсическому действию непрямого билирубина. На фоне недоношенности гипоальбуминемия, ацидоз, вызывает нарушение способности альбумина связывать непрямой билирубин. Последствия гипербилирубинемии у новорожденных очень тяжелы - это и разнообразные нарушения со стороны нервной системы, и задержка психомоторного развития, и потеря слуха [4]. Высокий уровень непрямого билирубина имеет тропность к тканям, обогащенных липидами (клетчатка, нервная система - базальные ганглии, гипокамп, мозжечок, ядра таламуса) [5]. Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему [3]. В первом полугодии жизни часто на фоне вегето-сосудистых и вегето-висцеральных нарушений появляются гиперкинезы по типу атетоза, затем гиперкинезы становятся полиморфными, присоединяются элементы торсионной дистонии с дистоническими атаками [6]. Экстрапирамидные гиперкинезы значительно ограничивают функциональные возможности пациентов, приводя их к социальной и психологической изоляции [7]. 

Цель исследования. Целью работы явилось изучение особенностей проявлений детского церебрального паралича (ДЦП) дискинетической формы (G80.3) у доношенных и недоношенных детей: ранние проявления, этиологические факторы, начало формирования гиперкинезов.

Материал и методы.

Под наблюдением находились дети в возрасте от 6 месяцев до 6 лет, госпитализированных в республиканскую детскую клиническую больницу неврологическое «Аксай». С целью исследования были отобраны выписные эпикризы детей с диагнозом «ДЦП дискинетическая форма» (G80.3). В данное исследование включены 589 пациентов из них 320 пациентов дети, которые были рождены в сроке гестации от 28 до 37 недель и 269 детей родившихся в срок. Всем больным при поступлении в стационар применяли анамнестический, клинико-неврологический, офтальмологический, сурдологический, нейровизуализационный, электроэнцефалографический методы исследования. Неврологический осмотр проведен по классической методике, нейропсихологическое исследование проведено психологами и логопедами.

Результаты исследования и их обсуждение.

Жалобы при поступлении: беспокойство, нарушение сна, непроизвольные движения, расстройство двигательных функций, задержка моторного развития, напряжения в руках. В постнатальном периоде отмечалось угнетением безусловных рефлексов в периоде новорожденности, запаздыванием формирования основных физиологических постуральных навыков (удержание головы, сидение, стояние, ходьба). Формирование ДЦП дискинетической формы проходит по стадиям. Для большинства детей данной группы в начальной стадии характерно выраженное беспокойство, нарушение сна с рождения, или наоборот синдром угнетения (сонливость, адинамия, гипотония, гипорефлексия). Гиперкинезы у детей впервые появились в мышцах языка и губ, шеи в дальнейшем распространялись на мышцы рук, ног и другие мышцы тела. Согласно анамнестическим данным гиперкинезы возникали в различном возрастном периоде: у 7% детей гиперкинезы появились в возрасте до 3-х месяцев; у 20% детей с 4 месяцев; в возрасте 5 месяцев у 28% детей; у 18% детей - от 6 до 7 месяцев; у остальных детей гиперкинезы впервые появились от 8 до 10 месячного возраста. Чаще всего гиперкинезы появлялись в возрастном периоде от 5 до 6 месяцев; гиперкинезы у детей до 3-х месяцев с поражением нервной системы наблюдались реже. Гиперкинезы постепенно нарастали до 7-12 месяцев. До начала гиперкинезов почти все дети становились беспокойными или вялыми, через 1-4 месяца появлялись гиперкинезы. Ранние проявления дискинетической формы ДЦП по нашим данным представлены в таблице 1.

Таблица 1 - Начальные проявления дискинетической формы ДЦП.

Все дети развивались с задержкой в моторном развитии: позже начинали удерживать голову, переворачиваться, тянуться к игрушкам, сидеть, стоять, ходить. У данной группы детей страдает преимущественно двигательная сфера. Двигательные нарушения у детей проявлялись задержкой становления реакцией выпрямления, изменением мышечного тонуса, невозможность выполнять целенаправленные движения за счет насильственных движений – гиперкинезов в различных группах мышц. В исследуемой группе детей прежде всего гиперкинезы появлялись в мышцах шеи в виде запрокидывания головы назад, затем в мышцах конечностей, языка (в виде высовывания языка), лица, туловища. При тяжелом поражении эстрапирамидной нервной системы отмечались дистонические атаки. В нашем исследовании выявлена зависимость возраст формирования гиперкинезов и тяжести поражения нервной системы от уровня билирубина в периоде новорожденности: чем выше у детей отмечалась гипербилирубинемия (за счет непрямого билирубина), тем раньше формировались гиперкинезы. У всех детей гиперкинезы усиливались при эмоциональном напряжении, попытке выполнить целенаправленные движения, беспокойстве; во время сна гиперкинезы исчезали, в покое – уменьшались. Тип гиперкинезов при дискинетической форме ДЦП наблюдались в виде атетоза, хореоатетоза, торсионной дистонии. Кроме двигательных расстройств у детей с дискинетической формой ДЦП, отмечались речевые нарушения в виде дискинетической дизартрии: речь невнятна, замедленна, невыразительна; все дети развивались с задержкой доречевого и речевого развития. Из-за гиперкинезов языка, лицевой мускулатуры у большинства детей отмечался положительный «симптом глаз и языка» (неспособность больного одновременно удерживать глаза закрытыми, а язык высунутым). В исследуемой группе в большинстве случаев отмечались непроизвольное высовывания языка у детей с ДЦП. У 7580% отмечается задержка психического развития, но первичный интеллект относительно сохранен.

Среди вероятных причин болезни чаще определялись токсические факторы (билирубиновая энцефалопатия), церебральная ишемия, гипоксия, внутриутробная цитомегаловирусная инфекция перинатального периода. Изучая анамнез у детей в исследуемой группе, выявили причины развития дистонической формы ДЦП, данные представлены в таблице №2.

Таблица 2 - Этиологические факторы развития ДЦП дискинетической формы в сравнении у доношенных и недоношенных детей

По литературным данным при уровне непрямого билирубина больше 342 мкмоль/л у доношенных и больше 250 мкмоль/л у недоношенных детей риск развития ядерной желтухи увеличивается, что приводит к дискинетической форме ДЦП, так как непрямой билирубин имеет тропность к тканям, обогащенных липидами (клетчатка, нервная система – базальные ганглии, гиппокамп, мозжечок, ядра таламуса). Недоношенность, гипоксия, гипоальбуминемия относятся к факторам риска развития билирубиновой энцефалопатии, в результате повышенной чувствительности нейронов к токсическому действию непрямого билирубина (нарушается способность альбумина связывать непрямой билирубин, снижается гемотоэнцефалический барьер). У детей с дискинетической формой ДЦП выявили поражение черепно-мозговых нервов, анемию, положительные реакции на внутриутробные инфекции (цитомегаловирусная инфекция – иммуноферментный анализ), данные представлены в таблице №3.

Таблица 3 - Сопутствующая патология у детей с дискинетической формой ДЦП

Кроме того отмечались расстройства вегетативной нервной системы: повышенная потливость, эпизоды повышения температуры тела у 3,1% детей; белково-энергетическая недостаточность в 15% случаев; вегетативно-висцеральные и вегетативно-сосудистые расстройства у 22%. В 5,1% случаях дискинетической формой ДЦП отмечались аффективно-респираторные пароксизмы.

Выводы:

1. Дискинетические формы ДЦП, проявляющиеся гиперкинезами и нарушениями мышечного тонуса являются результатом билирубиновой энцефалопатии, гипоксически-ишемического поражения головного мозга в периоде новорожденности.
2. Высокое содержание в крови билирубина у доношенных и недоношенных детей может привести к ядерной желтухе, повреждению подкорковых ядер головного мозга. У недоношенных детей риск развития ядерной желтухи возможен при уровне билирубина выше 180 мкмоль/л, а у доношенных детей риск развития ядерной желтухи - при уровне билирубина выше 270 мкмоль/л.
3. Начальными признаками ДЦП дискинетической формы у всех детей являются: выраженное беспокойство или вялость, адинамия, нарушение сна, задержка моторного развития, запрокидывания головы назад.
4. Для детей с дискинетической формой ДЦП характерны: нейросенсорная тугоухость, поражение зрительного нерва, расстройства вегетативной нервной системы, аффективно-респираторные пароксизмы, нарушение терморегуляции, анемия.
5. Среди черепно-мозговых нервов чаще всего поражаются: зрительные и слуховые нервы.
6. Нейросенсорная тугоухость развилась у детей при повышении билирубина более 400 мкмоль/л у доношенных детей, а у недоношенных детей более 280 мкмоль/л.
7. Рекомендуем новорожденным с подозрением на билирубиновую энцефалопатию определять уровень билирубина (прямого и непрямого), для проведения своевременного лечения, профилактики развития ДЦП дискинетической формы.
8. Детям с подозрением на патологическую желтуху рекомендуем медицинский отвод от профилактических прививок до исключения формирования ДЦП.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Дементьева Г.М., Ю.Е. Вельтищев. Профилактика нарушения адаптации и болезней новорожденных. //Российский Вестник перинатологии и педиатрии - 1998. - №2. - C. 84.
2. Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи - Киев: 1988. - 323 с.
3. Шток В.Н., Иванова-Смоленская И. А., Левин О. С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. - М.: Медпресс информ, 2002. - 700 с.
4. Семенова К.А., Мастюкова Е.М., Смуглиян М.Я. Клиника и реабилитационная терапия детских церебральных параличей. - М.: Медицина, 1972. - 287 с.
5. Павлишин Г. А Гемолитическая болезнь новорожденных. - Киев: 2005. - С. 35.
6. Барашнев Ю. И. «Перинатальная неврология». - М.: Триада - Х, 2001. - 640 с.
7. Michael J. Vincer et al. Increasing Prevalence of Cerebral Palsy Among Very Preterm Infants: A Population-Based Study. Pediatrics. December 2006; 118: 1621-1626.