Альтернирующая гемиплегия - редкий синдром раннего детского возраста. Частота встречаемости синдрома альтернирующей гемиплегии в популяции не установлена. Синдром альтернирующей гемиплегии характеризуется повторными эпизодами гемиплегических атак, приводящих к развитию неврологических нарушений и снижению уровня умственного развития. В данной статье приведен разбор клинического случая синдрома альтернирующей гемиплегии, на примере ребенка А. 9 лет.
Синдром альтернирующей гемиплегии характеризуется эпизодическими приступами геми- и/или квадриплегий продолжительностью от нескольких минут до нескольких дней, сопровождающийся дискинезиями глазных яблок, дистоническими установками, хореоатетоидными движениями, приводящий к прогрессирующим нарушениям познавательных функций.
Клинические проявления заболевания впервые описаны S. Verret и J. Steel в 1971 г. Первоначально данное патологическое состояние рассматривалось как пароксизмальное или как вариант базилярной мигрени. Этиология и патогенез синдрома альтернирующей гемиплегии (САГ) недостаточно изучены. Генеалогический анализ семьи свидетельствует о возможности аутосомнодоминантного типа наследования заболевания.
Частота встречаемости синдрома альтернирующей гемиплегии в популяции не установлена.
Основные диагностические критерии заболевания:
- манифестация в возрасте от 2 до 18 мес;
- повторяющиеся атаки гемиплегии;
- наличие в период пароксизма глазодвигательных нарушений, вегетативные нарушения, непосредственно ассоциированные с эпизодами гемиплегии;
- изменения в неврологическом статусе и задержка нервно-психического развития.
Клинические характеристики: Заболевание возникает, как правило, в первые 1,5 года жизни с пиком манифестации клинических проявлений в возрасте 5-9 мес. Однако в ряде публикаций сообщается о случаях более позднего дебюта синдрома в возрасте 1 года 8 мес., 3 лет, 4 лет 8 мес., 13 лет. Согласно наблюдениям за клинической картиной детей, страдающих САГ, во время приступа наблюдается гемиплегия, тетраплегия и изменение мышечного тонуса в конечностях носят «вялый» и спастический характер. Кроме того, большинство приступов сопровождаются дистоническими установками конечностей, хореоатетоидными движениями, нистагмом и дискинезиями глазных яблок. Продолжительность приступов варьирует от нескольких минут до нескольких суток. В 70% случаев восстановление функций конечностей происходит обычно относительно быстро, в течение 30 мин. Нормализации двигательной функции конечностей способствуют отдых и сон. Приступы синдрома альтернирующей гемиплегии возникают, как правило, несколько раз в месяц. Иногда частота эпизодов увеличивается до нескольких раз в сутки.
В психоневрологическом статусе при САГ: задержка нервнопсихического развития, симптомы ассоциированные с эпизодами альтернирующей гемиплегии: аномальные движения глазных яблок, нарушения периферических нервов, эпизоды тонического напряжения, слабость мышц лица, нарушения глотания, дистонические позы, хореоатетоз, дизартрия. Неврологические симптомы как атаксия, нистагм и гиперкинезы, могут сохранятся и в межприступном периоде.
У детей более старшего возраста развитию синдрома альтернирующей гемиплегии предшествует аура в виде головной боли, нейровегетативные гиперпноэ и изменения поведения (вспыльчивости, агрессивности).
Провоцирующие факторы. К наиболее значимым относятся: эмоциональный стресс, испуг, сильный плач, переохлаждение, изменение атмосферного давления.
Клинический пример. Девочка 8 лет поступила в отделение с жалобами на приступы слабости в правой (левой) руке и правой (левой) ноге, сопровождающиеся слюнотечением, афонией. Приступы продолжаются от пяти минут до трех суток, каждую неделю. Из анамнеза известно: беременность протекала нормально, роды срочные, с медикаментозной стимуляцией. Раннее развитие по возрасту. Со слов мамы заболевание началось с 2л 8мес. возраста, с эпизодами засасывания нижней губы, запрокидывания головы и закрывания глаз во время игры, после чего сутки лежала в неподвижном состоянии. Далее у ребенка появились и продолжаются до сих пор гемиплегические пароксизмы, продолжающиеся от пяти минут до нескольких суток. Сопровождаются слюнотечением, дисфагией, асимметрией лица, дизартрией, дисфонией, мочеиспусканием. В течение приступа возможно нарастание напряжения в пораженной руке с последующим восстановлением функции и переходом поражения на противоположную сторону тела. Мама девочки отмечает, что если приступ продолжается более суток, то ночью во время сна происходит частичное восстановление функции, продолжающееся только во сне. Приступы обычно бывают спровоцированы походами в магазин, эмоциональным перенапряжением, купанием в речке.
Девочка много раз госпитализирована и получала разные лечения (ноотропное, нейрометаболическое, витаминотерапию, гормональную, сосудистую, противосудорожную). На противосудорожной терапии пароксизмы альтернирующей гемиплегии не проходили, на фоне приема антиконвульсантов отмечалось значительное ухудшение состояния - усиление приступов, их интенсивности и продолжительности. При введении ГОМК струйно во время приступа, отмечалось нарушение дыхания, выполнялась сердечно-легочная реанимация - непрямой массаж и искусственное дыхание. При терапии метипредом в течение месяца приступов не было, далее возобновились, в связи, с чем препарат был отменен. В августе 2010 года начата терапия флунаризином 5мг/сутки, на фоне которого в течение 20 дней ремиссия приступов, после отмечался приступ тетраплегического характера (в день по 5 раз, длительностью до 20минут), после чего препарат был отменен.
Девочка находится под наблюдением невролога с 2009г. (с 7лет). В стационарах ребенку исключены: аминоацидопатии, органические ацидурии (ТМС), GM2- ганглиозидоз, частые мутации в митохондриальном геноме (MELAS/MERRF/NARP), наличие IgG антител к клещевому энцефалиту, IgG антител к боррелиям, аутоиммунные заболевания, эпилепсия.
По данным МРТ головного мозга: задержка миелинизации в белом веществе теменно-затылочных регионов.
ЭЭГ: Умеренные диффузные изменения с признаками дисфункции подкорковых и диэнцефальных структур на фоне сохранного, но нерегулярного, часто подавленного основного ритма коры больших полушарий. Отмечаются признаки разлитой ирритации кортикальных структур. Типичной эпилептической активности, грубых очаговых изменений не зарегистрировано.
Заключение логопеда-дефектолога: умственная отсталость в стадии дебильности. ОНР II-III уровня.
В психоневрологическом статусе: окружность головы 53см. Общемозговые, менингеальные симптомы отсутствуют.
При осмотре девочка мало эмоциональна. На вопросы отвечает односложно, в глаза не смотрит. Лицо гипомимично. Ходит с приоткрытым ртом. Контакт затруднен. Походка шаткая (динамическая атаксия), опора на ротированные внутрь стопы. Моторно неловкая. Мелкая моторика неловкая, при напряжении возникает тремор рук. Речь замедленная, дизартричная, с носовым оттенком, словарный запас ограничен. ЧН: Косоглазие периодическое расходящееся. Недостаточность конвергенции D>S, аккомодация сохранена. Лицо гипомимично. Сглаженность носогубной складки справа. Глотание свободное. Голос тихий, осиплый. Легкая девиация языка влево, гиперкинезы языка. Дизартрия. Двигательная сфера: атрофии, гипертрофии отсутствуют. Мышечный тонус снижен. Гипермобильный синдром. Объем движений активных, пассивных полный. Мышечная сила D=4б., S=3-4б. Сухожильные рефлексы с рук и ног оживлены, D=S. Патологический рефлекс Бабинского (+), D=S. Брюшные рефлексы вызываются симметрично. Ходит неуверенно с элементами атаксии. Координаторная сфера: Пальценосовую пробу выполняет выраженной интенцией и мимопопаданием, пяточно-коленную выполняет моторной неловкостью. В позе Ромберга - неустойчива (статическая атаксия), наблюдается легкие атетоидные движения пальцев рук. Чувствительность не нарушено. Тазовые функции не нарушены.
Проводимая терапия: циннаризин (6 таб./сутки), антиоксиданты, препараты улучшающий мозговой метаболизм.
Вывод. Таким образом, синдром альтернирующей гемиплегии является нозологически самостоятельным синдромом, характеризуется повторными эпизодами гемиплегических атак, приводящих к развитию неврологических нарушений и снижению уровня умственного развития, при лечении которого эффективно применение блокатора кальциевых каналов. Применение противосудорожных препаратов и препаратов, использующихся в терапии мигрени, для лечения САГ, как правило, неэффективно. Патогенез синдрома альтернирующей гемиплегии является недостаточно ясным. Диагностика патологического состояния основывается на клинических критериях.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
- Verret S., Steele J.C. Alternating hemiplegia in childhood, a report of 8 patients with complicated migraine beginning in infancy.//Pediatrics. - 1971. - №47. - C. 675-680.
- Krageloh I., Aicardi J. Alternating hemiplegia in infants: report of five cases.// Dev Med Child Neurol. - 1980. - №22. - С. 784-791.
- Вельтищев Ю.Е., Темин П.А. Наследственные болезни нервной системы. - М.: 1998. - 496 с.
- Темин П.А., Никанорова М.Ю. Диагностика и лечение эпилепсий у детей. - М.: 1997. - 656 с.
- Трошин В.М., Бурцев Е.М., Трошин В.Д. Ангионеврология детского возраста. - Нижний - Новгород: 1995. - 480 с.
- Шмидт Е.В., Лунев Д.К., Верещагин Н.В. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга. - М.: 1976. - 284 с.
- Casaer P., Azou M. Flunarizine in alternating hemiplegia in childhood. //Lancet. - 1984. - №11. - 579 p.