В статье отражены особенности клинической картины пурпуры Шенлейна-Геноха у больных подросткового возраста. Были изучены клинические проявления у 237 пациентов с пурпурой Шенлейна-Геноха, из них 70 больных были подросткового возраста (1420 лет). Выявлено преобладание у подростков висцеральных форм пурпуры Шенлейна-Гнноха, отличавшихся тяжестью течения, что было связано с более выраженной активностью у них патологического процесса и его распространенностью.
Высокая частота пурпуры Шенлейна-Геноха (ПШГ), занимающая среди системных васкулитов первое место (Насонов Е.Л., 2006), тяжесть течения и возможность вовлечения в процесс почек с исходом в хроническую почечную недостаточность (Насонов Е.Л. и соавт., 2006; Duquesnoy B., 2012) определяют актуальность изучения данного заболевания.
Проблеме ПШГ посвящены многочисленные исследования. В литературе подробно описаны клинические признаки болезни, широкий спектр этиологических факторов, раскрыты отдельные аспекты патогенеза. Значение иммунологических и гемостазиологических нарушений в генезе ПШГ считаются общепризнанными.
Как известно, пурпура Шенляйн-Геноха встречается в любом возрасте, но чаще в детском и подростковом (Даулетбакова М.И., 1990; Ballinger S., 2013). Между тем, научные публикации в целом посвящены изучению заболевания либо у детей, либо у взрослых. Специальные исследования, посвященные проблемам ПШГ в подростковом возрасте, отсутствуют. Однако в подростковом периоде возникает и завершается ряд важнейших морфологических, физиологических и психологических процессов в организме, что определяет повышенную чувствительность индивидуума к различным факторам внешней и внутренней сред и может инициировать особенности течения болезни. Актуальность темы исследования определяется обозначенными проблемными вопросами.
Целью нашего исследования явилось изучение течения болезни у подростков с ПШГ.
Материалы и методы. Под нашим наблюдением находилось 237 больных пурпурой Шенлейна-Геноха в возрасте от 14 до 67 лет, находившихся на стационарном лечении в Гематологическом Центре при ГКБ №7 с последующим их диспансерным наблюдением. Из них группа пациентов подросткового возраста - 70 больных в возрасте от 14 до 20 лет, число мальчиков преобладало в 1,6 раз. Обшеклинические исследования включали: общий анализ крови и мочи, общий белок и СРБ сыворотки крови, функциональные пробы печени и почек, иммунограмма, гемостазиограмма, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, ЭФГДС, ЭКГ. При постановке диагноза мы руководствовались клинической классификацией Баркагана З. С. (1988).
Результаты исследования и их обсуждение. Нами было проведено изучение факторов риска заболевания. Среди факторов, которые можно было рассматривать как причинно-значимые и непосредственно предшествовавшие развитию болезни, обращала внимание высокая частота инфекционных заболеваний, которые наблюдались у 82,3% больных. При этом наиболее часто началу пурпуры Шенлейна-Геноха предшествовали острые инфекции (ОРВИ, ЛОР-инфекции, пневмонии) – у 144 (60,8%) больных, обострение хронических инфекций (хронические тонзиллит, бронхит, холецистит) предшествовало у 45 (18,9%), способствующие сенсибилизации организма. Случаи специфических инфекций (туберкулез, бруцеллез, вирусный гепатит В, эхинококкоз) были единичные –2,5%.
Среди причин развития сосудистых пурпур на преобладание инфекционных факторов указывали Мухин Н.А., Кривошеев О.Г. (2001).
С воздействием различных ксенобиотиков начало ПШГ было связано у 21 (8,9%) больных. Это прием аллергенных продуктов и пищевых добавок, гормональных контрацептивов, а также лекарственных препаратов (ампициллин, бисептол, моноприл) назначавшихся больным по поводу различных заболеваний. Кроме того, провоцирующими факторами были по 1,3% случаев алкоголь и беременность, 0,8% – наркомания, 3,8% – сахарный диабет, 1,7% – стресс. Факторы риска не удалось установить у 7 (3,0%) больных.
Свидетельство возможной наследственной предрасположенности выявлено в семьях двух больных (0,8%), у 12,7% больных кровные родственники по материнской линии страдали ревматическими заболеваниями. Отягощенный аллергоанамнез прослеживался в 14,7% случаев.
Эти данные подтверждают мнение о полиэтиологической природе ПШГ, в развитии которой заметное место отводится инфекции, лекарственной и пищевой сенсибилизации организма, отягощенности аллергологического анамнеза.
Острое начало болезни было у 68,8%, постепенное начало – у 27,7%. Началу болезни предшествовал продромальный период равный 5-14 дням, в среднем составляя (7,1±1,3) дней. В 3,8% случаев появление геморрагических высыпаний было внезапным при хорошем общем самочувствии. Температурная реакция наблюдалась у 102 (43,0%) пациентов.
Поскольку наши исследования проводились в Гематологическом Центре, контингент больных ПШГ был с развернутой стадией болезни, характеризовавшейся большим полиморфизмом.
Обязательным проявлением болезни была кожная пурпура, которая либо изолированно (реже), либо в сочетании с другими синдромами встречалась в 100% случаев. Согласно классификации Баркагана З.С. (1988), кожная форма среди наших наблюдений составила 10,1%, кожно-суставная – 44,7%, почечная форма – 17,3%, абдоминальная – 11,4% и смешанная форма – 16,5%.
Кожные высыпания носили папулезно-геморрагический характер (62,0%), реже встречалась мелкопятнистая сыпь (10,9%), в 11,4% случаев наблюдались буллезно- некротические высыпания. У больных подросткового возраста преобладали высыпания с экссудативноаллергическим компонентом: пузырьковая сыпь и сыпь с ангионевротическим отеком встречались в 3 раза чаще, чем у взрослых лиц (p<0,05). Ангионевротический отек у подростков локализовался на лице, реже на кистях рук и стопах. У взрослых больных булезно-некротическая сыпь в 6,9% случаях осложнилась обширными язвами. Отличительной особенностью сыпи при ПШГ является не только возможность визуализировать ее, но и пропальпировать.
Суставной синдром, будучи вторым, по частоте клиническим признаком, выявлен у 186 (78,4%) больных. Клинически суставной синдром проявлялся выраженной артралгией (40,0%), явлениями артрита (38,4%). Суставной синдром отсутствовал у 21,6% больных. При сравнении характера поражения суставов в возрастном аспекте выявилось, что среди взрослых больных боли в суставах наблюдались значительно чаще (p<0,05). В то время как, увеличение объема сустава за счет периартикулярного отека наблюдалось в 1,6 раза чаще у подростков, чем у взрослых больных (разность достоверна).
Характерным для суставного синдрома при ПШГ являлись симметричность поражения, отсутствие деформаций и тугоподвижности, что согласуется с мнением других авторов.
Почечный синдром ПШГ обнаружен у 80 (33,7%) больных. Для больных подростковой группы характерно более частое вовлечение в процесс почек (50,0%). Поражения почек проявлялись в четырех клинических формах. Среди них наиболее частым был, так называемый «транзиторный мочевой осадок» (24,0%). Диагностическими признаками его были преходящие изменения в осадке мочи (микропротеинурия, эритроцитурия). Данная форма была присуща обеим возрастным группам с тенденцией к увеличению в группе подростков
Гематурическая форма нефрита диагностирована у 17 (7,2%) больных ПШГ. Клинические признаки: гематурия, артериальная гипертония. Подобная форма нефрита встречалась у подростков в 2,7 раза чаще, чем у взрослых (p<0,05).
Нефротическая форма нефрита, характеризовавшаяся наличием отеков, умеренной артериальной гипертонией, выраженной протеинурией (3-6 г/сут.), гипопротеинемией, диагностирована у 2,5% больных, преимущественно среди подростков.
Быстропрогрессирующий нефрит наблюдался у одной больной подросткового возраста с летальным исходом.
Абдоминальный синдром среди наших больных выявлен у 66 (27,8%) больных. Клиническими признаками были: лихорадка неправильного типа, признаки интоксикации и боль в животе. У большинства больных (97,0%) приведенным признакам предшествовала кожная пурпура. В 7 случаях из числа подростков абдоминальный синдром предшествовал пурпуре, что вызвало диагностические затруднения. В результате двум подросткам была в экстренном порядке проведена аппендэктомия. В послеоперационном периоде появились характерные высыпания, позволившие верифицировать диагноз ПШГ и направить в гематологическое отделение.
Интенсивный абдоминальный болевой синдром наблюдался у 24 больных (34,3%) подростковой группы. Боль сопровождалась тошнотой, в т.ч. у 21,4% с кровавой рвотой, в 10,0% случаев была мелена. Эндоскопически диагностированы множественные эрозии и кровоизлияния в слизистую оболочку желудка и двенадцатиперстной кишки (24,3%).
Смешанная форма ПШГ включала в себя сочетание нескольких клинических синдромов (кожно-суставного, абдоминального, почечного и др.), в связи с чем, характеризовалась тяжелым течением. В наших наблюдениях смешанная форма ПШГ наблюдалась у 39 (16,5%) больных. В подростковой группе частота смешанной формы ПШГ составила 27,2%, что в 1,8 раза чаще, чем среди взрослых больных (p<0,05).
Из других клинических проявлений следует назвать астенический синдром (87,8%), лихорадочный синдром (43,0%), тахикардию (47,3%), брадикардию (7,1%), пневмонию (2,9%), моноклональную парапротеинемию (1,3%).
Заключение. Таким образом, клиническая картина ПШГ у наблюдаемых больных характеризуется полисиндромностью, что согласуется с мнением других авторов. В дополнении к имеющимся в литературе сведениям нам удалось установить, что клиническая картина и течение ПШГ у подростков имеет свои характерные особенности. Прежде всего, это многообразие факторов риска, среди которых превалируют инфекции, способствующие сенсибилизации организма подростков. Во- вторых, преобладание у подростков висцеральных форм ПШГ, отличавшихся тяжестью течения, что было связано с более выраженной активностью у них патологического процесса и его распространенностью. Именно среди подростков абдоминальный синдром был с выраженным болевым синдромом, чаще выявлялись эрозии и кровоизлияния в слизистую оболочку желудка и двенадцатиперстной кишки, являвшиеся источниками кровотечения (кровавая рвота, мелена). Выраженный болевой синдром в животе, предшествовавший пурпуре, послужил поводом к необоснованной аппендэктомии у двух подростков. Наиболее тяжелые формы нефрита (гематурический, нефротический варианты), а также случай быстропрогрессирующего нефрита с летальным исходом наблюдались среди подростков.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
- Насонов Е. М., Баранов А. А., Шилкина Н. П. Васкулиты и васкулопатии. – Ярославль: 2006. - С. 356-367.
- Duquesnoy B. Henoch-Schonlein purpura // Bailliere Clin. Rheum.. – 2012. - Vol. 5. - P. 253-261.
- Даулетбакова М.И. Методы диагностики и программное лечение больных геморрагическим васкулитом // Методические рекомендации МЗ КазССР. - Алма-Ата: 1990.-С. 23.
- Ballinger S. Henoch-Schonlein purpura //Curr Opin Rheumatol.- 2013.- Vol.15. - №5.-Р.591-594.
- Баркаган З. С. Геморрагические заболевания и синдромы. – М.: 1988. - С. 448-463.