Другие статьи

Цель нашей работы - изучение аминокислотного и минерального состава травы чертополоха поникшего
2010

Слово «этика» произошло от греческого «ethos», что в переводе означает обычай, нрав. Нравы и обычаи наших предков и составляли их нравственность, общепринятые нормы поведения.
2010

Артериальная гипертензия (АГ) является важнейшей медико-социальной проблемой. У 30% взрослого населения развитых стран мира определяется повышенный уровень артериального давления (АД) и у 12-15 % - наблюдается стойкая артериальная гипертензия
2010

Целью нашего исследования явилось определение эффективности применения препарата «Гинолакт» для лечения ВД у беременных.
2010

Целью нашего исследования явилось изучение эффективности и безопасности препарата лазолван 30мг у амбулаторных больных с ХОБЛ.
2010

Деформирующий остеоартроз (ДОА) в настоящее время является наиболее распространенным дегенеративно-дистрофическим заболеванием суставов, которым страдают не менее 20% населения земного шара.
2010

Целью работы явилась оценка анальгетической эффективности препарата Кетанов (кеторолак трометамин), у хирургических больных в послеоперационном периоде и возможности уменьшения использования наркотических анальгетиков.
2010

Для более объективного подтверждения мембранно-стабилизирующего влияния карбамезапина и ламиктала нами оценивались перекисная и механическая стойкости эритроцитов у больных эпилепсией
2010

Нами было проведено клинико-нейропсихологическое обследование 250 больных с ХИСФ (работающих в фосфорном производстве Каратау-Жамбылской биогеохимической провинции)
2010


C использованием разработанных алгоритмов и моделей был произведен анализ ситуации в системе здравоохранения биогеохимической провинции. Рассчитаны интегрированные показатели здоровья
2010

Специфические особенности Каратау-Жамбылской биогеохимической провинции связаны с производством фосфорных минеральных удобрений.
2010

Особенности клинических вариантов склеродермии у детей

Проведен анализ историй болезни на базе Научного центра педиатрии и детской хирургии. Цель работы - изучить особенности клинических вариантов склеродермии у детей для уточнения критериев ее диагностики.

Показана необходимость комплексного обследования детей с диагнозом ограниченной склеродермии.

Актуальность.

К числу актуальных проблем медицины относят системные болезни соединительной ткани, среди которых второе место по частоте и распространенности занимает системная склеродермия (СС - системный склероз по МКБ-10). В отличие от СС, при котором в патологический процесс кроме кожи вовлекаются различные органы, ограниченная (очаговая) склеродермия (ОС) характеризуется поражением только кожи [1,5].

В связи с тенденцией растущего организма к распространенной патологии, к выраженным экссудативным и сосудистым реакциям у детей заболевание часто обнаруживает склонность к прогрессирующему течению, обширному поражению кожи, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами. В последнее десятилетие встречаемость этой патологии у детей заметно возросла [2].

Перекрестная форма СС требует дальнейшего накопления материала и исследования. Наблюдения последних лет свидетельствуют об увеличении числа больных СС с оверлап синдромами, как и сочетанных форм ревматических заболеваний [7].

Вариабельность клинических проявлений склеродермии, неизвестность этиологических и патогенетических компонентов подчеркивает актуальность изучения органной патологии у детей и подростков на ранних этапах развития СС и ОС [8].

Цель.

Изучить особенности клинических проявлений склеродермии у детей для уточнения критериальных признаков ее диагностики.

Материал и методы исследования.

Подвергнуты анализу проявления и течение болезни у 45 детей, с достоверным диагнозом склеродермии за 2009 - 2012 годы.

Обследование и лечение больных проводилось в клинике Научного центра педиатрии и детской хирургии (НЦПиДХ) и включало сбор анамнеза, общеклинические и специальные исследования, ЭКГ, эхокардиографию, фиброгастродуоденоскопию, рентгенографию пищевода с рентгеноконтрастным веществом, лабораторные анализы. 

Результаты и обсуждение.

Дети были в возрасте от 1 года до 16 лет. По возрасту больные распределялись: 1- 5 лет - 14 детей; 6 - 10 лет - 14; 11- 16 лет - 17 детей. Анамнез и наблюдения показали, что дети со склеродермией заболевали в любом возрасте.

По полу: мальчиков было - 12 (26,7%), а девочек - 33 (73,3%).

Детей с системным склерозом составили 22,2% (10), с ограниченной - 62,2% (28), со смешанной -15,6% (7).

Распространенная форма наблюдалась у 4 больных, лимитированная форма с вовлечением в патологический процесс кожи только кистей и/или лица лишь у одного ребенка, синдром Рейно - у 2. У 3 детей диагностирована гемисклеродермия, т.е. одностороннее поражение кожи и подлежащих тканей по ходу сосудисто-нервного пучка, при этом имела место глубокая форма, с задержкой роста пораженной конечности.

Среди висцеральных проявлений системной склеродермии наиболее характерным было поражение пищевода.

Расширение верхнего отдела пищевода и сужение его в нижней трети, замедление пассажа контрастного вещества обнаружено рентгенологически у 3 из 10 детей. Установленные на фиброгастродуоденоскопии нарушения моторной функции верхних отделов пищеварительного тракта в виде недостаточности кардии выявлены у 4 детей, а дуодено-гастральный рефлюкс - также у 4.

При исследовании сердца у 5 из 10 больных на ЭКГ обнаружено нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. Эхокардиография выявила умеренное снижение сократительной способности миокарда левого желудочка у 6 из 10 детей.

Признаки сосудистого синдрома отмечались у 2 больных, у которых не было типичных периферических кризов, но была повышенная чувствительность к холоду или зябкость рук (стертое проявление синдрома Рейно).

Наиболее частым проявлением суставного синдрома были полиартралгии, выявленные у 5 больных системным склерозом. Поражение периартикулярных тканей с формированием контрактур отмечено у 2 пациентов с системным склерозом. Изменений со стороны легких, почек не обнаружено.

Ограниченная форма склеродермии выявлена у 28 детей (62,2%), из них типичная форма - у 18 (64,2%), атипичная форма - у 10 (35,8%)

Среди больных с типичной формой ограниченной склеродермии превалировала бляшечная форма - 55,5%, у 2 - распространенная бляшечная (от 6 и более отдельных бляшечных или полосовидных очагов), у 8 - очаговая бляшечная форма (от 1 до 5 очагов).

Локализация очагов поражения была различной: на шее, верхних и нижних конечностях, груди, животе. Кожа в пределах очага была сухой, блестящей, уплотненной, эластичность кожи была снижена, у некоторых с трудом собиралась в складку. Проявления склероза у больных варьировали от едва заметного до глубокого уплотнения, напоминающего рубцовую или келоидную ткань.

Линейная склеродермия, была диагностирована у 6 (33,3%) больных, у 2 из которых очаг был расположен на волосистой части головы - в форме «удара саблей». Склероатрофический лихен (болезнь белых пятен) как вариант ограниченной склеродермии наблюдался у 2 детей, что примечательно, для девочек была более свойственна бляшечная форма ограниченной склеродермии - 70%, тогда как для мальчиков - линейная (30%). При клиникоинструментальном исследовании у больных и с ограниченной склеродермией выявлялись висцеральные изменения, т.е. признаки системности процесса. Среди них - наиболее часто отмечалось поражение сердца. Так у 2-х на ЭКГ отмечались признаки нарушения проводимости, у 3 - нарушения ритма в виде синусовой тахикардии, экстрасистолии. Патология желудочно-кишечного тракта (атония пищевода и желудка, нарушения ритма, эвакуации) отмечены у 3 детей. Патология со стороны легких и почек на рентгенограммах и анализах не встречалась.

У 7 (15,5%) их 45 больных детей диагностирован перекрестный синдром (смешанное заболевание соединительной ткани). При этом СС более часто сочеталась с дерматополимиозитом (5).

Лабораторные показатели были в пределах нормы или умеренно изменены, не отражали уровень активность процесса даже при системной форме заболевания.

СОЭ была в норме, повышение уровня СОЭ до 25 мм/час отмечено у 5 детей с системной склеродермией и у 2 с ограниченной распространенной формой. Анемия выявлялась нечасто - у 5 больных. Повышенные уровни СРБ имело место у 3 детей с ограниченной склеродермией, хотя возможно его повышение связано с перенесенной ОРВИ. 

Выводы.

У детей преимущественно встречалась ограниченная (очаговая) форма склеродермии. Но их варианты отличались многообразием клинических проявлений.

Ограниченная форма склеродермии выявлена у 28 детей (62,2%), из них типичная форма - у 18 (64,2%), атипичная форма - у 10 (35,8%)

Среди больных с типичной формой ограниченной склеродермии превалировала бляшечная форма - 55,5%, у 2 - распространенная бляшечная (от 6 и более отдельных бляшечных или полосовидных очагов), у 8 - очаговая бляшечная форма (от 1 до 5 очагов).

Локализация очагов поражения была различной: на шее, верхних и нижних конечностях, груди, животе. Кожа в пределах очага была сухой, блестящей, уплотненной, эластичность кожи была снижена, у некоторых с трудом собиралась в складку. Проявления склероза у больных варьировали от едва заметного до глубокого уплотнения, напоминающего рубцовую или келоидную ткань.

Клинически висцеральная патология как при системной, так и ограниченной формах была мало выражена и диагностировалась только при инструментальном исследовании.

Дети с диагнозом ограниченной склеродермии должны обязательно подвергаться лабораторным и инструментальным обследованиям в целях ранней диагностики висцеральной патологии и выявления признаков системности заболевания.

В связи с этим при определении тактики лечения следует в первую очередь опираться на выраженность клинических симптомов и быстроту прогрессирования заболевания.

СД у детей в большинстве случаев имеет хроническое или подострое течение, характеризуется умеренной активностью.

 

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. - 2000. - Т.1. - Ч.1. - С.15-16.
  2. М.Н.Никитина. Ограниченная склеродермия у детей. Вопросы клиники, патогенеза и лечения: автореф. дис. ...докт. мед. наук - М., 1980. - 248 с.
  3. Е.И. Алексеева, Ю.М. Белозеров, Е.С. Жолобова и др. Кардиология и ревматология детского возраста.. - М.: ИД Медпрактика, 2004. - 181 с.
  4. А.А. Баранова, Л.К. Баженовой Детская ревматология // Руководство для врачей. - М.: Медицина, 2002. - С. 398-400.
  5. В.Н. Гребенюк. Ограниченная склеродермия у детей // Вопросы современной педиатрии. - 2006. - №2. - С.112-113.
  6. С.Г. Левина. Ювенильная склеродермия. // Педиатрия. - 1999. - №4. - С. 7-8.
  7. Н.Г. Гусева. Системная склеродермия: ранняя диагностика и прогноз. // Научно-практическая ревматология. -2007. - №1. - 2007. - С. 47-48.
  8. Л.М. Беляева, И.Д. Чижевская. Системный склероз и ограниченная склеродермия у детей и подростков // Педиатрия. - 2009. - Т. 88. - №5. - С. 250-252.

Разделы знаний

Архитектура

Научные статьи по Архитектуре

Биология

Научные статьи по биологии 

Военное дело

Научные статьи по военному делу

Востоковедение

Научные статьи по востоковедению

География

Научные статьи по географии

Журналистика

Научные статьи по журналистике

Инженерное дело

Научные статьи по инженерному делу

Информатика

Научные статьи по информатике

История

Научные статьи по истории, историографии, источниковедению, международным отношениям и пр.

Культурология

Научные статьи по культурологии

Литература

Литература. Литературоведение. Анализ произведений русской, казахской и зарубежной литературы. В данном разделе вы можете найти анализ рассказов Мухтара Ауэзова, описание творческой деятельности Уильяма Шекспира, анализ взглядов исследователей детского фольклора.  

Математика

Научные статьи о математике

Медицина

Научные статьи о медицине Казахстана

Международные отношения

Научные статьи посвященные международным отношениям

Педагогика

Научные статьи по педагогике, воспитанию, образованию

Политика

Научные статьи посвященные политике

Политология

Научные статьи по дисциплине Политология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Психология

В разделе "Психология" вы найдете публикации, статьи и доклады по научной и практической психологии, опубликованные в научных журналах и сборниках статей Казахстана. В своих работах авторы делают обзоры теорий различных психологических направлений и школ, описывают результаты исследований, приводят примеры методик и техник диагностики, а также дают свои рекомендации в различных вопросах психологии человека. Этот раздел подойдет для тех, кто интересуется последними исследованиями в области научной психологии. Здесь вы найдете материалы по психологии личности, психологии разивития, социальной и возрастной психологии и другим отраслям психологии.  

Религиоведение

Научные статьи по дисциплине Религиоведение опубликованные в Казахстанских научных журналах

Сельское хозяйство

Научные статьи по дисциплине Сельское хозяйство опубликованные в Казахстанских научных журналах

Социология

Научные статьи по дисциплине Социология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Технические науки

Научные статьи по техническим наукам опубликованные в Казахстанских научных журналах

Физика

Научные статьи по дисциплине Физика опубликованные в Казахстанских научных журналах

Физическая культура

Научные статьи по дисциплине Физическая культура опубликованные в Казахстанских научных журналах

Филология

Научные статьи по дисциплине Филология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Философия

Научные статьи по дисциплине Философия опубликованные в Казахстанских научных журналах

Химия

Научные статьи по дисциплине Химия опубликованные в Казахстанских научных журналах

Экология

Данный раздел посвящен экологии человека. Здесь вы найдете статьи и доклады об экологических проблемах в Казахстане, охране природы и защите окружающей среды, опубликованные в научных журналах и сборниках статей Казахстана. Авторы рассматривают такие вопросы экологии, как последствия испытаний на Чернобыльском и Семипалатинском полигонах, "зеленая экономика", экологическая безопасность продуктов питания, питьевая вода и природные ресурсы Казахстана. Раздел будет полезен тем, кто интересуется современным состоянием экологии Казахстана, а также последними разработками ученых в данном направлении науки.  

Экономика

Научные статьи по экономике, менеджменту, маркетингу, бухгалтерскому учету, аудиту, оценке недвижимости и пр.

Этнология

Научные статьи по Этнологии опубликованные в Казахстане

Юриспруденция

Раздел посвящен государству и праву, юридической науке, современным проблемам международного права, обзору действующих законов Республики Казахстан Здесь опубликованы статьи из научных журналов и сборников по следующим темам: международное право, государственное право, уголовное право, гражданское право, а также основные тенденции развития национальной правовой системы.