Особенности клинических вариантов склеродермии у детей

Проведен анализ историй болезни на базе Научного центра педиатрии и детской хирургии. Цель работы - изучить особенности клинических вариантов склеродермии у детей для уточнения критериев ее диагностики.

Показана необходимость комплексного обследования детей с диагнозом ограниченной склеродермии.

Актуальность.

К числу актуальных проблем медицины относят системные болезни соединительной ткани, среди которых второе место по частоте и распространенности занимает системная склеродермия (СС - системный склероз по МКБ-10). В отличие от СС, при котором в патологический процесс кроме кожи вовлекаются различные органы, ограниченная (очаговая) склеродермия (ОС) характеризуется поражением только кожи [1,5].

В связи с тенденцией растущего организма к распространенной патологии, к выраженным экссудативным и сосудистым реакциям у детей заболевание часто обнаруживает склонность к прогрессирующему течению, обширному поражению кожи, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами. В последнее десятилетие встречаемость этой патологии у детей заметно возросла [2].

Перекрестная форма СС требует дальнейшего накопления материала и исследования. Наблюдения последних лет свидетельствуют об увеличении числа больных СС с оверлап синдромами, как и сочетанных форм ревматических заболеваний [7].

Вариабельность клинических проявлений склеродермии, неизвестность этиологических и патогенетических компонентов подчеркивает актуальность изучения органной патологии у детей и подростков на ранних этапах развития СС и ОС [8].

Цель.

Изучить особенности клинических проявлений склеродермии у детей для уточнения критериальных признаков ее диагностики.

Материал и методы исследования.

Подвергнуты анализу проявления и течение болезни у 45 детей, с достоверным диагнозом склеродермии за 2009 - 2012 годы.

Обследование и лечение больных проводилось в клинике Научного центра педиатрии и детской хирургии (НЦПиДХ) и включало сбор анамнеза, общеклинические и специальные исследования, ЭКГ, эхокардиографию, фиброгастродуоденоскопию, рентгенографию пищевода с рентгеноконтрастным веществом, лабораторные анализы. 

Результаты и обсуждение.

Дети были в возрасте от 1 года до 16 лет. По возрасту больные распределялись: 1- 5 лет - 14 детей; 6 - 10 лет - 14; 11- 16 лет - 17 детей. Анамнез и наблюдения показали, что дети со склеродермией заболевали в любом возрасте.

По полу: мальчиков было - 12 (26,7%), а девочек - 33 (73,3%).

Детей с системным склерозом составили 22,2% (10), с ограниченной - 62,2% (28), со смешанной -15,6% (7).

Распространенная форма наблюдалась у 4 больных, лимитированная форма с вовлечением в патологический процесс кожи только кистей и/или лица лишь у одного ребенка, синдром Рейно - у 2. У 3 детей диагностирована гемисклеродермия, т.е. одностороннее поражение кожи и подлежащих тканей по ходу сосудисто-нервного пучка, при этом имела место глубокая форма, с задержкой роста пораженной конечности.

Среди висцеральных проявлений системной склеродермии наиболее характерным было поражение пищевода.

Расширение верхнего отдела пищевода и сужение его в нижней трети, замедление пассажа контрастного вещества обнаружено рентгенологически у 3 из 10 детей. Установленные на фиброгастродуоденоскопии нарушения моторной функции верхних отделов пищеварительного тракта в виде недостаточности кардии выявлены у 4 детей, а дуодено-гастральный рефлюкс - также у 4.

При исследовании сердца у 5 из 10 больных на ЭКГ обнаружено нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. Эхокардиография выявила умеренное снижение сократительной способности миокарда левого желудочка у 6 из 10 детей.

Признаки сосудистого синдрома отмечались у 2 больных, у которых не было типичных периферических кризов, но была повышенная чувствительность к холоду или зябкость рук (стертое проявление синдрома Рейно).

Наиболее частым проявлением суставного синдрома были полиартралгии, выявленные у 5 больных системным склерозом. Поражение периартикулярных тканей с формированием контрактур отмечено у 2 пациентов с системным склерозом. Изменений со стороны легких, почек не обнаружено.

Ограниченная форма склеродермии выявлена у 28 детей (62,2%), из них типичная форма - у 18 (64,2%), атипичная форма - у 10 (35,8%)

Среди больных с типичной формой ограниченной склеродермии превалировала бляшечная форма - 55,5%, у 2 - распространенная бляшечная (от 6 и более отдельных бляшечных или полосовидных очагов), у 8 - очаговая бляшечная форма (от 1 до 5 очагов).

Локализация очагов поражения была различной: на шее, верхних и нижних конечностях, груди, животе. Кожа в пределах очага была сухой, блестящей, уплотненной, эластичность кожи была снижена, у некоторых с трудом собиралась в складку. Проявления склероза у больных варьировали от едва заметного до глубокого уплотнения, напоминающего рубцовую или келоидную ткань.

Линейная склеродермия, была диагностирована у 6 (33,3%) больных, у 2 из которых очаг был расположен на волосистой части головы - в форме «удара саблей». Склероатрофический лихен (болезнь белых пятен) как вариант ограниченной склеродермии наблюдался у 2 детей, что примечательно, для девочек была более свойственна бляшечная форма ограниченной склеродермии - 70%, тогда как для мальчиков - линейная (30%). При клиникоинструментальном исследовании у больных и с ограниченной склеродермией выявлялись висцеральные изменения, т.е. признаки системности процесса. Среди них - наиболее часто отмечалось поражение сердца. Так у 2-х на ЭКГ отмечались признаки нарушения проводимости, у 3 - нарушения ритма в виде синусовой тахикардии, экстрасистолии. Патология желудочно-кишечного тракта (атония пищевода и желудка, нарушения ритма, эвакуации) отмечены у 3 детей. Патология со стороны легких и почек на рентгенограммах и анализах не встречалась.

У 7 (15,5%) их 45 больных детей диагностирован перекрестный синдром (смешанное заболевание соединительной ткани). При этом СС более часто сочеталась с дерматополимиозитом (5).

Лабораторные показатели были в пределах нормы или умеренно изменены, не отражали уровень активность процесса даже при системной форме заболевания.

СОЭ была в норме, повышение уровня СОЭ до 25 мм/час отмечено у 5 детей с системной склеродермией и у 2 с ограниченной распространенной формой. Анемия выявлялась нечасто - у 5 больных. Повышенные уровни СРБ имело место у 3 детей с ограниченной склеродермией, хотя возможно его повышение связано с перенесенной ОРВИ. 

Выводы.

У детей преимущественно встречалась ограниченная (очаговая) форма склеродермии. Но их варианты отличались многообразием клинических проявлений.

Ограниченная форма склеродермии выявлена у 28 детей (62,2%), из них типичная форма - у 18 (64,2%), атипичная форма - у 10 (35,8%)

Среди больных с типичной формой ограниченной склеродермии превалировала бляшечная форма - 55,5%, у 2 - распространенная бляшечная (от 6 и более отдельных бляшечных или полосовидных очагов), у 8 - очаговая бляшечная форма (от 1 до 5 очагов).

Локализация очагов поражения была различной: на шее, верхних и нижних конечностях, груди, животе. Кожа в пределах очага была сухой, блестящей, уплотненной, эластичность кожи была снижена, у некоторых с трудом собиралась в складку. Проявления склероза у больных варьировали от едва заметного до глубокого уплотнения, напоминающего рубцовую или келоидную ткань.

Клинически висцеральная патология как при системной, так и ограниченной формах была мало выражена и диагностировалась только при инструментальном исследовании.

Дети с диагнозом ограниченной склеродермии должны обязательно подвергаться лабораторным и инструментальным обследованиям в целях ранней диагностики висцеральной патологии и выявления признаков системности заболевания.

В связи с этим при определении тактики лечения следует в первую очередь опираться на выраженность клинических симптомов и быстроту прогрессирования заболевания.

СД у детей в большинстве случаев имеет хроническое или подострое течение, характеризуется умеренной активностью.

 

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. - 2000. - Т.1. - Ч.1. - С.15-16.
  2. М.Н.Никитина. Ограниченная склеродермия у детей. Вопросы клиники, патогенеза и лечения: автореф. дис. ...докт. мед. наук - М., 1980. - 248 с.
  3. Е.И. Алексеева, Ю.М. Белозеров, Е.С. Жолобова и др. Кардиология и ревматология детского возраста.. - М.: ИД Медпрактика, 2004. - 181 с.
  4. А.А. Баранова, Л.К. Баженовой Детская ревматология // Руководство для врачей. - М.: Медицина, 2002. - С. 398-400.
  5. В.Н. Гребенюк. Ограниченная склеродермия у детей // Вопросы современной педиатрии. - 2006. - №2. - С.112-113.
  6. С.Г. Левина. Ювенильная склеродермия. // Педиатрия. - 1999. - №4. - С. 7-8.
  7. Н.Г. Гусева. Системная склеродермия: ранняя диагностика и прогноз. // Научно-практическая ревматология. -2007. - №1. - 2007. - С. 47-48.
  8. Л.М. Беляева, И.Д. Чижевская. Системный склероз и ограниченная склеродермия у детей и подростков // Педиатрия. - 2009. - Т. 88. - №5. - С. 250-252.
Год: 2014
Город: Алматы
Категория: Медицина