Расслоение аневризмы аорты до настоящего времени остается актуальной проблемой в связи с трудностью диагностики и высокой летальностью. Несмотря на современные возможности диагностики расслаивающей аневризмы аорты с применением неинвазивных визуализирующих методов, процент диагностических ошибок остается высоким в связи со значительным разнообразием проявлений и «клиническими масками» данного заболевания.
Актуальность: Острый аортальный синдром (ОАС) - общее понятие для описания состояний, вызванных острым прогрессирующим нарушением целостности стенки аорты. К этой группе относят расслоение аорты, интрамуральную гематому и пенетрирующую атеросклеротическую язву аорты. Патофизиологическими механизмами являются увеличение напряженности стенки аорты с развитием ее дилатации и последующим формированием аневризмы. Аневризма с течением времени расслаивается или разрывается (1).
Наиболее важный этиологический фактор при ОАС - артериальная гипертензия, особенно при наличии у пациента дислипидемии и вредных привычек (курение). К другим причинам ОАС относят соединительнотканные дисплазии (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло IV типа, двустворчатый аортальный клапан); аутоиммунные заболевания (болезнь Такаясу, болезнь Бехчета, болезнь Ормонда); сифилис; травмы; употребление кокаина и амфетаминов; беременность (III триместр); ятрогенные повреждения аорты. Пик заболеваемости приходится на пятую и шестую декады жизни. ОАС у мужчин диагностируют в 3 раза чаще, чем у женщин (1).
Частота РА: один случай на 10 000 госпитализированных больных (однако, значительная часть больных умирает на догоспитальном этапе); один случай на 400 вскрытий; один больной из 100 умерших внезапно. В целом - 3 - 4% случаев всех внезапных смертей от сердечно-сосудистых заболеваний. Летальность от РА составляет 40-90%. Количество РА постоянно увеличивается. При отсутствии лечения ранняя смертность при расслоении составляет 1% в час в первый день, 75% - в течение двух недель и более 90% - в первый год (2,3,4).
Клиническая картина РА - чрезвычайно разнообразна, диагностика затруднена, правильный диагноз выставляется лишь в трети случаев (5). У 96% пациентов с РА начало заболевания внезапное с острыми, сильными, распирающими болями режущего характера. Локализация боли связана с топикой расслоения. У 17% людей есть ощущение миграции боли вниз по ходу аорты. Боль в области сердца связана с поражением восходящей аорты, а в межлопаточной области - нисходящей аорты. Плевральная боль может быть следствием острой тампонады сердца. Боль при РА подобна боли при инфаркте миокарда, но расслоение, как правило, не связано с другими признаками ИБС и изменениями на ЭКГ. Менее распространенными являются обмороки (9%), признаки застойной сердечной недостаточности (7%), нарушения мозгового кровообращения (3-6%), ишемическая периферическая невропатия, параплегия, остановка сердца и внезапная смерть. Если у пациента происходит обморок, то это в половине случаев связано с кровоизлиянием в перикард, что ведет к тампонаде сердца. Неврологические осложнения РА (нарушение мозгового кровообращения, паралич) связаны с участием одного или нескольких артерий, снабжающих центральную нервную систему. При РА брюшного отдела возможна блокада почечных артерий (5-8%), брыжеечных артерий (ишемия толстой кишки) - 3-5%, то есть развиваются своеобразные «клинические маски» РА(6). Критерии достоверности диагноза: достоверность диагноза РА составляет 83% при обнаружении следующих признаков: аортальная боль; расширение тени средостения (по даннымрентгенографии органов грудной клетки); одностороннее исчезновение пульсации на одной лучевой артерии или повышение (более чем на 20 мм рт. ст.) разности показателей систолического артериального давления на разных руках. При отсутствии всех трех признаков диагноз острого РА маловероятен (1).
Биохимические маркеры в настоящее время не являются специфическими и не могут точно диагностировать РА. Измерение моноклональных антител к гладкой мускулатуре тяжелых цепей миозина, которые являются чувствительными (90%) и специфическими (97%) для аорты в течение первых 12 часов после начала расслоения могут помочь дифференцировать инфаркт миокарда от РА
Рентгенография грудной клетки: расширение средостения (67%), признаки кальцификатов, плевральный выпот. У 1220% людей с РА изменения на рентгенограмме отсутствуют
Электрокардиография не показывает конкретных изменений, связанных с РА. У 35% больных могут быть признаки гипертрофии левого желудочка, что связано с артериальной гипертензией. Могут быть выявлены ишемические изменения, свидетельствующие о поражении коронарных артерий.
Чреспищеводная эхокардиография является хорошим тестом при диагностике РА, с чувствительностью до 98% и специфичностью до 97%. Недостатками метода является неспособность визуализации дистальной восходящей аорты (начало дуги аорты) и брюшной аорты, которая находится ниже желудка.
Коронарная компьютерная томографическая ангиография особенно полезна при дифференциальной диагностике больных с острой болью в груди. Аортография включает введение катетера в аорту с последующим контрастированием (9).
Компьютерная томографическая ангиография является быстрым неинвазивным тестом, который дает точную трехмерную визуализацию аорты. Он имеет чувствительность 96-100%, а специфичность 96-100%. Недостатки включают необходимость введения контраста и неспособность диагностировать завитки артерий интимы. Магнитно-резонансная томография (МРТ) сегодня является «золотым стандартом» для выявления и оценки РА, с чувствительностью и специфичностью 98%. МРТ аорты дает трехмерное изображение с определением завитков, толщины интимы и местонахождение вторичных завитков. Это неинвазивный тест, не требует использования йодированного контраста и может выявлять степень недостаточности клапанов аорты. Недостатком МРТ в условиях РА является то, что он имеет ограниченную доступность и часто находится только в крупных больницах. Сканирование занимает относительно много времени. Из-за высокой интенсивности магнитного поля, МРТ противопоказана лицам с металлическими имплантами. Кроме того, некоторые больные испытывают клаустрофобию, находясь в МРТ трубке.
РА необходимо дифференцировать от острого коронарного синдрома (ОКС), эмболии легочной артерии, пневмоторакса, пневмонии, костно-мышечной боли, острого холецистита, спазма или разрыва пищевода, острого панкреатита и перикардита.
Тактика ведения больного: острое РА – состояние, требующее немедленной госпитализации в блок интенсивной терапии. Основные направления медикаментозной терапии – обезболивание и антигипертензивная терапия. Хирургическое лечение проводят при вовлечении в процесс только восходящего отдела аорты, интрамуральной гематоме восходящего отдела аорты, при расслоении только нисходящего отдела аорты, осложненного разрывом стенки, а также при расслоении аорты у пациентов с синдромом Марфана (1). Цель исследования: описание оригинального случая РА.
Материал и методы исследования: Проведен анализ истории болезни больной с РА, протекавшей под своеобразной «клинической маской» пневмонии и плеврита. Приводим данные собственного клинического наблюдения.
Анализ полученных результатов:
Женщина, 62 лет поступила в экстренном порядке, в крайне тяжелом состоянии, с жалобами на боли за грудиной, чувство нехватки воздуха, рвоту, общую слабость. По тяжести состояния из приемного покоя больная переведена в реанимационное отделение. Из анамнеза заболевания: заболела остро 1 день назад. Заболевание началось с болей за грудиной, чувства нехватки воздуха, в связи с чем вызвала скорую помощь, была доставлена с подозрением на ОКС в ГКЦ, где после обследования диагноз ОКС исключен, выявлен левосторонний плевральный выпот, больная доставлена в отделение пульмонологии. В течение 10 лет - артериальная гипертензия, максимальное повышение АД до 240/120 мм рт. ст., базисной гипотензивной терапии не придерживается. Объективные данные: Общее состояние тяжелое, нормостенического телосложения, умеренного питания. Сознание заторможенное. Положение пассивное. Кожные покровы бледно-цианотичные, выраженный акроцианоз. Грудная клетка цилиндрическая, левая половина грудной клетки отстает в акте дыхания. Граница левого легкого приподнята на 2 ребра. Голосовое дрожание резко ослаблено слева, ниже 10 ребра. Перкуторно: слева, ниже 10 ребра - тупой звук. Аускультативно: слева, в области ослабления голосового дрожания дыхание не выслушивается. Число дыхательных движений - 24 в 1 мин. Область сердца не изменена. Верхушечный толчок в 6-ом межреберье, на 2 см влево от левой средне-ключичной линии. Границы сердца: левая расширена на 2 см влево от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичные. АД 90/60 мм рт. ст. ЧСС - 62 удара в 1 мин. По данным лабораторно-инструментальных методов исследования: в ОАК – лейкоцитоз до 20 тыс., нейтрофилез до 90%; в капиллярном образце крови: рН < 7,35; раСО2 – 49,8 мм рт. ст; раО2 – 55,9 мм рт. ст. ЭКГ: ритм синусовый, отклонение эос влево, гипертрофия левого желудочка. ЭХОКГ: Аорта уплотнена, расширена до 4,6 см. Створки аортального клапана уплотнены. Полости сердца не расширены. Гипертрофия левого желудочка. Сократительная функция миокарда ЛЖ удовлетворительная. ДЭХОКГ: Диастолическая дисфункция ЛЖ по 1 типу. Рентгенография грудной клетки: Хронический бронхит. Пневмосклероз. Гипертрофия левого желудочка. Расширение тени средостения. УЗИ плевральных полостей: Левосторонний плевральный выпот. V- 200,0 - 250,0 мл. Через несколько часов после поступления состояние больной резко ухудшилось, произошла остановка сердца. Несмотря на проводимые реанимационные мероприятия, наступила смерть пациентки от явлений сердечно-сосудистой недостаточности. Учитывая лейкоцитоз, нейтрофилез, респираторный ацидоз, гипоксемию, гиперкапнию, плевральный выпот, расширение тени средостения, гипертрофию левого желудочка, расширение и уплотнение аорты был поставлен следующий заключительный клинический диагноз: Пневмония внебольничная в нижней доле левого легкого, тяжелое течение, осложненная левосторонним экссудативным плевритом. ДН 2 ст. Атеросклероз аорты. Расслаивающая аневризма аорты. Артериальная гипертензия 3 степени. Риск 3.
Краткий патологоанатомический диагноз:
Атеросклеротическая расслаивающая аневризма дуги и грудного отдела аорты. Надклапанный разрыв аорты. Кровоизлияние в полость перикарда. Тампонада полости перикарда. Острая сердечно - сосудистая недостаточность. Атеросклероз аорты, коронарных и церебральных артерий. Артериальная гипертония.
Причина смерти: острая сердечно - сосудистая недостаточность.
Выводы: Таким образом, данный клинический случай подтверждает, что расслаивающая аневризма аорты - это сложное и разнообразное по клинической картине заболевание. Многообразие «клинических масок» расслаивания аневризм аорты приводит часто к диагностическим ошибкам. В данном случае наблюдалась «легочная маска» данной болезни. Улучшение диагностики зависит от знания врачами основных вариантов симптомокомплекса, развивающегося при РА.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
- Ю.Н. Беленкова, Р.Г. Оганова Кардиология // Национальное руководство. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. - С. 733,734.
- Осовська Н.Ю., Кавацюк О.О. (2009) Етіологічні чинники та структурні особливості аневризми аорти у паціентів різного віку // Украінський кардіологічний журнал. - 2006. - №4. - С. 18-23.
- Ситар Л.Л., Кравченко И.Н., Антощенко А.А. и др. (2002) Диагностика и хирургическое лечение травматической аневризмы грудной части аорты // Укр. кардіол. жур н. - 2001. - №3. - С. 51-54.
- Klein D.G. (2005) Thoracic aortic aneurysms // J. Cardiovasc. Nurs. - 2011. - №20(4). - Р. 245-250.
- Кузик Ю.І. (2008) Розшаровуючі аневризми аорти та гостра коронарна недостатність: особливості диференційноі' діагностики // Украінський кардіологічний журнал, тезисы IX Міжнародного конгресу кардіологів. - 2005. - №2. - С. 102-107.
- Зербіно Д.Д., Кияк Ю.Г., Кузик Ю.І. (2002) “Кардіальні” маски при розшаровуючій аневризмі аорти // Клін. мед. - 2012. - №5. - С. 58-62.
- Suziku Toru, Hirohisa Katoh, Ryozo Nagai (1999). Biochemical diagnosis of aortic dissection: from bench to bedside // Japanese Heart Journal. - 2013. - №40(5). - Р. 527-534.
- Von Kodolitsch Y, Nienaber C, Dieckmann C, et al. (2004). Chest radiography for the diagnosis of acute aortic syndrome // Am J Med. - 116(2). - Р. 73-77.
- Rakesh K Sharma, Donald J Voelker, Rajiv K Sharma, et al. (2010) Coronary computed tomographic angiography (CCTA) in community hospitals: “current and emerging role. // Vasc. Health Risk Manag. - 2006. - №6. - Р. 307-316.