Оценка «плюс симптомов» и «синкинезии» в диагностике неврологических расстройств дцп при ядерной желтухе новорожденных

АННОТАЦИЯ

Дана оценка проявлениям «плюс-симптомам» и «синкинизии» в диагностике неврологических расстройств в реализации ДЦП при ядерной желтухе у 4 новорожденных, которые за 2014г. находились на стационарном лечении в отделении неврологии и реанимации и интенсивной терапии ОДБ.

Ключевые слова: ядерная желтуха, «плюс-симптомы», «синкинизии», диагностика, неврологические расстройства.

Актуальность. Ядерная желтуха - это органическое поражение головного мозга, вызванное токсическим влиянием непрямого билирубина с прокрашиванием и последующим некрозом нейронов и ядер в базальных ганглиях, гипоталамусе, в стволе головного мозга и в мозжечке [1,2,3].

Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением через гематоэнцефалический барьер и накоплением в нейронах головного мозга. При этом подкорковые ядра головного мозга приобретают характерный желтый цвет, обусловленный накоплением в них билирубина - ядерная желтуха [2,4].

Степень поражения мозга при ядерной желтухе определяется непрямым билирубином в крови и факторами, способствующими проникновению билирубина непосредственно в ткань мозга. Критическим уровнем непрямого билирубина в плане возможного развития ядерной желтухи у здорового доношенного ребенка считается показатель 425 мкмоль/л. Этот критерий значительно снижается у глубоко недоношенных, особенно с весом при рождении до 1200 г, и у новорожденных с тяжелыми проявлениями гипоксии или генерализованной инфекции. Следует учесть, что развитие ядерной желтухи у недоношенных с отягощенными состояниями может наступить при весьма умеренных показателях содержания непрямого билирубина [5,6].

Любые отклонения от нормального течения физиологической желтухи (более раннее (до 24 ч) появление или более позднее (после 3-4 суток) нарастание, длительное сохранение (более 3 недель), волнообразное течение), наличие бледности кожных покровов или зеленоватого оттенка, ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи, темный цвет мочи или обесцвеченный стул, увеличение концентрации общего билирубина в крови более 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных), относительное увеличение прямой фракции билирубина должны рассматриваться как признаки патологии. При этом развитие ядерной желтухи во многом определяется и генезом гипербилирубинемии. Опасность ее возникновения значительно возрастает при ГБН, связанной с резус-конфликтом, по сравнению с обычными конъюгационными желтухами новорожденных. Гипоксия и выраженный инфекционный токсикоз усиливают проницаемость мозговых сосудов, иногда довольно значительно, а также снижают способность альбумина связывать непрямой билирубин, что способствует переходу последнего в ткань мозга при достаточно меньшей его концентрации в сыворотке крови [1,5,6].

Гипопротеинемия разной выраженности может отмечаться у детей с распространенными отеками, у больных с генерализованной инфекцией и при выраженной постгеморрагической анемии. Кроме того, ряд медикаментов (ампициллин, оксациллин, индометацин, кофеин), а также свободные жирные кислоты, гипоксии и парентеральном питании, конкурируют с альбумином в связывании непрямого билирубина.

Симптомы ядерной желтухи развиваются на фоне нарастания непрямой гипербилирубинемии или приостановленного ее повышения, но уже достаточно высокого для данного ребенка уровня непрямого билирубина. При гемолитической болезни новорожденных по резус-конфликту это может произойти в первые 24—48 ч жизни, на фоне конъюгационной желтухи новорожденных— в возрасте 5-8 дней.

Исходом ядерной желтухи могут быть грубые нарушения двигательной функции (хореоатетоз, церебральный паралич), задержка психического развития, глухота, дизартрия и другие отклонения неврологического статуса. Одни из них выявляются сразу, в остром периоде болезни, другие — позднее, в возрасте 6-12 мес или еще позже [3,4,5].

Цель работы дать оценку «плюс симптомов» и «синкинезии» в диагностике неврологических расстройств ДЦП при ядерной желтухе новорожденных

Пациенты и методы исследования. Пациентами проведенных исследований явились 4 новорожденных с симптомами ядерной желтухи, находившиеся в отделении неврологии и отделения реанимации и интенсивной терапии областной детской больницы.

Методами исследований явились:

• анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора.
• анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
• при физикальном обследовании определялся оттенок желтухи, установили ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра.
• лабораторные методы исследования включали клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови, определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных). Рекомендуется биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и др.).

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение иммуноглобулинов, реакция Вассермана, осмотическая резистентность эритроцитов и др.). Анализы включали также УЗИ головного мозга, а рентгенологический метод и компьютерная томография проводятся при подозрении на внутричерепные кровоизлияния, кишечную непроходимость.

Результатами проведенных исследований установлено, что, у всех пациентов отмечено острое начало с внезапным ухудшением состояния младенцев, иногда в виде приступа апноэ или тонических судорог и развития мышечного гипертонуса разгибателей конечностей, вплоть до опистотонуса с резким запрокидыванием, а также появления головы, появление симптома «заходящего солнца», возможен парез взора и ранние признаки задержки психического развития. У части младенцев фазе гипертонуса предшествует стадия выраженной гипотонии мышц. Указанная картина может наблюдаться и у младенцев с весом при рождении 900-1100 г, хотя им свойственно более стертое течение.

У всех новорожденных в клинической картине билирубиновой энцефалопатии были выявлены следующие начальные признаки билирубиновой интоксикации: угнетение безусловнорефлекторной деятельности апатия, вялость, сонливость, плохо сосут, может быть монотонный крик, срыгивания, рвота, блуждающий взгляд с явлениями билирубиновой энсефалопатии.

Далее, появлялись классические признаки ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, негнущимися конечностями, сжатыми в кулак кистями. Были выявлены также периодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук, исчезновение видимой реакции на звук, сосательного рефлекса, нистагм, апноэ, брадикардия, летаргия, судороги. Эта фаза занимает от нескольких дней до нескольких недель. В ближайшем катамнезе (обычно 3-5 месяц жизни) установлены формирования клинической картины неврологических осложнений: ДЦП, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и т.д.

У обследованных младенцев с нарушением сложной интегративной деятельности нервной системы ДЦП при ядерной желтухе можно условно выделить несколько вариантов неврологических расстройств, что связано с уровнем и характером поражения. Так, симптомы выпадения, особенно при поражении эфферентных центров и систем, нередко сопровождаются так называемыми «плюс-симптомами» - появлением реакций, которые в норме отсутствуют. Например, при поражении пирамидного пути активизируются спинальные механизмы и

обнаруживаются рефлексы, которые обычно не вызываются. Чем выше расположен нервный центр, чем больше регуляторных механизмов он объединяет, тем выраженнее и разнообразнее «плюс-симптомы», которые можно рассматривать как проявление дезинтеграции регулирующей деятельности нервной системы [2,4].

Все это и дает картину «плюс-симптомов» Наряду с очаговыми поражениями нервной системы при ДЦП встречаются и так называемые функциональные расстройства, при которых нарушается регуляция определенных функций, но признаков очагового поражения не обнаруживается. Функциональные расстройства могут быть первым проявлением органических поражений, поэтому во всех подобных случаях необходимо тщательное обследование больного [2,3,4].

Вторым вариантом может быть синдром угнетения с преобладанием гипотонии мышц без последующего развития гипертонуса.У пациентов симптомы ядерной желтухи длительно сохранялись и уже на ранних стадиях болезни свидетельствуют об органическом поражении головного мозга. Наряду с этими формами имелись стертые проявления, которые в остром периоде болезни протекали незамеченными или укладывались в картину билирубиновой энцефалопатии и выявлялись ретроспективно при катамнестическом обследовании детей.

При ядерной желтухе приходится сталкиваться с неправильным замыканием некоторых рефлекторных дуг, наличием связей между центрами, не обнаруживающимися в норме. Примером последнего случая являются некоторые патологические «синкинезии» при ДЦП, т.е. содружественные движения, лишенные целесообразности. В частности, иногда наблюдается зеркальность движений: при попытке совершить какие-либо действия одной рукой, другая рука совершает такие же движения [5,6].

Таким образом, установление «плюс-симптомов» и «синкинизии» в клинике неврологических расстройств при развитии ядерной желтухи свидетельствует о необратимом характере поражения ЦНС и формирования ДЦП, что следует учесть в лечебно-профилактической работе.

ЛИТЕРАТУРА

1. Шабалов Н.П. Желтухи новорожденных // Н.П. Шабалов. Неотнатология - СПб.: «Специальная литература», том І, - 496 с., том ІІ, 1997, - С 77-123.
2. Бадалян Л.О. Детская неврология. -М.: Медицина, 1984г. - 576с.
3. Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных: острый период и поздные осложнения. - М.: Бином. 2005, -368с.
4. Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология -М., Триада - Х, 2001, - 640 с.
5. Абдуллаева Г.М. Гипербилрубинемия (желтуха) у новорожденных детей (интернет ресурс)
6. Анастасевич Л.А., Симонова Л.В. Желтухи периода новорожденности (интернет ресурс)