Гистиоцитозы являются довольно редкими заболеваниями неясной этиологии. В основе патогенеза лежит реактивная пролиферация гистиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена. Клиническая картина полиморфная. Диагностика гистиоцитозов представляет определенные трудности и требует применения цитологии, цитохимии, иммунопатологии. Гистиоцитозы можно разделить на три класса. I класс - лангергансовоклеточный гистиоцитоз. Для этого класса заболеваний характерно наличие клеток Лангерганса, положительная реакция на АТФ - азу, S - протеин. П класс - не лангергансовоклеточные гистиоцитозы. Ш класс - злокачественные гистиоцитозы. Больные с гистиоцитозами П, Ш классов нами не зарегистрированы. За последние 10 лет по ОДБ Шымкента было зарегистрировано 6 случаев гистиоцитозов. Из них с болезнью Абта-Леттерера-Сиве было 3 ребенка, с болезнью Хенда-Шюллера-Крисчена 2 ребенка и болезнью Таратынова 1 ребенок. Болезнь Абта-Леттерера-Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Возраст наших больных 1,5-2 года. В анамнезе у них отмечается ОРВИ, катаральный отит. Заболевание возникает остро, с высокой гипертермией, кожных, папулезных высыпаний. У 2 больных отмечались себорейные корочки, мокнутие в местах естественных складок. У одного больного выявлены выраженная гепатоспленомегалия, генерализованная лимфоаденопатия от 3 до 6 групп, пневмония. У всех троих детей рентгенологически были обнаружены множественные деструкции в черепе, трубчатых костях. В пунктате костных дефектов определены атипичные макрофаги (гистиоциты Лангерганса). Эти же клетки обнаружены в периферической крови, костном мозге.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена поражает детей любого возраста. Наши больные были в возрасте 36 лет. Для этой формы характерны дефекты костей черепа, напоминающие географическую карту. При этом возможен экзофтальм, гнойный отит со снижением слуха, симптомы несахарного мочеизнурения, полидипсия с низкой плотностью мочи. Эти дети отстают в физическом развитии, характерна гепатоспленомегалия, полилимфоаденопатия, петехиальная сыпь, явления стоматита. В общем анализе крови отмечались лейкоцитоз, эозинофилия, ретикулярные, плазматические клетки, моноцитоз, ускоренное СОЭ. У одного больного отмечены диспротеинемия, гиперхолестеринемия. В пунктате костного мозга, костных дефектов обнаружены «пенистые» гистиоциты Лангерганса. Мы наблюдали за одной девочкой с болезнью Таратынова (эозинофильной гранулемой) в возрасте 7 лет. У больной отмечалась общая слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, боли в области плеча справа. В области средней трети правого плеча определялась болезненная припухлость размером 2-3см. В пунктате гранулемы обнаружены гистиоциты, эозинофилы и кристаллы Шарко-Лейдена. На рентгенограмме кости обнаружен очаг деструкции овальной формы без зоны склероза. В периферической крови отмечалась умеренная эозинофилия. В лечении проведена химиотерапия с целью индукции ремиссии - винкристин, лейкеран, преднизолон в течение 2-х недель. В одном случае 4, в другом 3, у остальных по 2 цикла. Параллельно проводилась сопроводительная терапия, иммунотерапия декариосом, тимозином. Больной с эозинофильной гранулемой проведена монолучевая терапия на область дефекта, хирургическая санация очага. У трех больных с болезнью Абта-Леттерера-Сиве был летальный исход. Остальные дети живы, что соответствует литературным данным.
Таким образом, трудность в постановке диагноза на первом этапе развития, тяжелое течение с летальным исходом при определенных формах гистиоцитозов, сложность терапии позволяли нам описать эти редкие патологические процессы.
Выводы. 1. При подозрении на гистиоцитоз Лангерганса необходимы цитоморфологические, цитохимические, иммунологические методы обследования. 2. Ранняя диагностика, своевременно проведенная терапия при гистиоцитозах Лангерганса дают благоприятный исход, за исключением болезни Абта-Леттерера- Сиве.
ЛИТЕРАТУРА
- Алексеев Н.А. Г ематология детского возраста. С-Пб,1998г.
- Яровский Л.И. Система мононуклеарных фагоцитов и ее злокачественные заболевания. Рига, 1997г.
- Козарева А.И и соавт. Синдром лимфоаденопатии у детей. Минск, 2004г.
- В.Ф. Коколина, Румянцев А.Г. Практическое руководство по детским болезням. Гематология и онкология детского возраста. Том 6. М-2009г.