Балалар церебралдық салдануы дискинетикалық түрінің қалыптасу кезеңдері

Берілген мақалада балалар церебралдық салдануы дискинетикалық (гиперкинетикалық) түрінің кезеңдерінің қалыптасуының ерекшеліктеріне талдау жасалған. Жұмыс «Ақсай» университеттік клиникасының неврология бөлімшесінде жүргізілді. Мақалада балалар церебралдық салдануы гиперкинетикалық түрінің ауырлығына байланысты қалыптасу кезеңдерінің клиникалық көрінісі сипатталған. Сондай-ақ берілген топтың ерте көріністері мен гиперкинездер қалыптасу жастары талданған.

Тақырыптың өзектілігі: Балалардың церебралдық салдануы (БЦС) – перинаталды кезеңде қолайсыз факторлардың әсерінен мидың дамуының бұзылысы нәтижесінде дамитын қимыл-қозғалыс, сөйлеу және психиканың үдемелі емес бұзылыстарымен сипатталатын ауру [2,4]. БЦС гиперкинетикалық түрі дамуының қауіп факторына жаңа туған нәрестенің гипербилирубинемиясы мен ұзақ уақытқа созылған сарғаю жатады [3]. Ядролық сарғаюға әкелетін себептерге: уақытынан ерте туылу, туылу кезіндегі жарақат пен гипоксия кіреді [1]. Тыныс алу бұзылыстары синдромы, миға қан құйылу, ауыр асфиксия, нейроинфекциялар, артериалдық гипотензия гематоэнцефалдық тосқауылдың төмендеуіне алып келеді. Тура емес билирубиннің улы әсеріне нейрондардың аса жоғары сезімталдығына шала туылу, гипотермия, ашығу, гипогликемия қолайлы жағдай туғызады. Шала туылу фонында дамыған гипоальбуминемия мен ацидоз билирубиннің альбуминге байланысуын төмендетеді. Жаңа туған нәрестелердің гипербилирубинемиясының салдары өте ауыр. Ол көбінесе жүйке жүйесі жағынан бұзылыстар, психомоторлық дамудың бұзылысы және кереңдік [4]. Экстрапирамидті гиперкинездер базальды ганглийлердің және солармен байланысты құрылымдардың зақымдануымен жүретін еріксіз қимылдар [3]. Бала өмірінің алғашқы жарты жылдығында вегето-тамырлық және вегето-висцералдық бұзылыстар фонында атетоз, торсионды дистония мен дистониялық шабуылдар ретінде гиперкинездер қалыптаса бастайды [5]. Экстрапирамидті гиперинездер науқастардың функционалдық мүмкіндіктерін шектеп, олардың әлеуметтік және психологиялық оқшаулануына алып келеді [6].

Зерттеу мақсаты балалар церебралдық салдануы (БЦС) дискинетикалық түрінің (G80.3) клиникалық көріністері мен орталық жүйке жүйесінің зақымдану ауырлығына байланысты даму кезеңдерін қалыптасуын анықтау болып табылады.

Материалдар мен зерттеу тәсілі. Осы мақсатта «БЦС дискинетикалық немесе гиперкинетикалық түрі» (G80.3) диагнозымен 500 науқас алынды. Жалпы науқастардың ішінде қыздар - 235 (47%), ұлдар - 265 (53%) құрады. «Ақсай» Университеттік клиникасының неврология бөлімшесінде ем қабылдаған 4 ай мен 14 жас аралығындағы балалар бақылауға алынды. Зерттеу кезеңі 2010 ж. мен 2015 ж. аралығында өтті. Клиникада ем алған науқастардың бәрінен анамнез жиналып, неврологиялық, нейровизуализациялық, офтальмологиялық, сурдологиялық, электроэнцефалография зерттеу әдістері мен қан анализін жатырішілік инфекцияларға иммуноферментті талдау жүргізілді. Неврологиялық зерттеу классикалық зерттеу әдісі бойынша өтті. Барлық науқастардың анамнезінде перинаталды патология анықталды. Аурудың анағурлым жиі кездесетеін себептері болып токсикалық фактор (неонатальды патологиялық сарғаю), церебралды депрессия, жатырішілік және интранаталды кезеңнің гипоксиясы әсер еткені анықталды. Ауруханаға түскендегі негізгі шағымдары: мазасыздық, ұйқының бұзылуы, еріксіз қимылдар, қимыл қызметінің бұзылыстары, моторлық және сөйлеу дамуының тежелуі.

Зерттеу нәтижелері мен оны талқылау.

Зерттеудің міндеті анамнез бен клиникалық көріністерге сүйене отырып, БЦС дискинетикалық түрінің ауырлығы мен даму кезеңіне байланысты негізгі клиникалық көріністерін анықтау болып табылады. Біздің бақылауымыз бойынша БЦС клиникалық белгілері зақымдану деңгейі мен даму кезеңдеріне байланысты көрініс береді. БЦС дамуының 3 негізгі кезеңдерін ажыратады: ерте кезең - туғаннан 4-5 айға дейін; бастапқы резидуалды кезең - 5-6 айдан бастап 3 жасқа дейін; кеш резидуалды кезең - 3 жастан кейін.

БЦС ерте кезеңі 4-5 айға дейін созылады. Біздің бақылауымыз бойынша клиникалық көріністер орталық жүйке жүйесінің зақымдануының ауырлығына байланысты ерекшеленеді. БЦС ауыр түрімен ауырған балаларда ерте кезең нәресте жағдайының ауырлығымен, шартсыз рефлекстердің тежелуімен, гипотония немесе дистония тәрізді тонустың өзгеруімен, патологиялық рефлекстердің пайда болуымен, жүректің жиі немесе сирек соғуымен, тыныс алудың өзгерістерімен сипатталады. Берілген топтың көпшілігінде осы кезеңге айқын мазасыздық, ұйқының бұзылысы немесе керісінше тежелу синдромы (ұйқышылдық, адинамия, гипотония, гипорефлексия) тән. Постнаталды кезеңде негізгі физиологиялық постуралды дағдылардың қалыптасуының кешігуі, бұлшық ет тонусының дистония түрінде өзгеруі, гиперкинез ретінде еріксіз қимылдардың пайда болуымен көрінеді. Осы топ балаларының 2-4 айлығында неврологиялық статусы қимыл белсенділігінің төмендеуі және дене қызуының тұрақсыздығы, тері түсінің өзгеруі, дене салмағын нашар қосу және құсумен өтетін вегетативті бұзылыстармен қатар жүреді. Кейбір жағдайларда нәрестенің ауыр халі 2—3 айға дейін созылады. Гиперкинездер 10,2% баланың 3-4- айлығында пайда болған. Балалардың 3,1% дене қызуы көтерілген; дистониялық шабуылдар мен белок- энергетикалық тапшылық 15% жағдайда; вегетативті- висцералды өзгерістер анықталды. БЦС ауыр түрі диагнозы нәресте өмірінің 1—4 айлығында 10—12 % қойылған.

БЦС орташа дәрежесінің (75-80%) көпшілігінде ерте кезеңде мазасыздық, ұйқы және қимыл-қозғалыс бұзылыстары мен моторлық дамудың тежелуі анықталды. БЦС қалыптасуының ерте кезеңінде науқас балалардың 40% айқын мазасыздық; 22% балаларда - ұйқы бұзылыстары; 1,6% балаларда - әлсіздік орын алды. Анамнез деректеріне сай орташа дәрежедегі БЦС ерте кезеңінде гиперкинездер анықталмаған. БЦС қалыптасу кезеңінде қимыл белсенділігі мен сыртқы тітіркендіргіштерге жауаптың төмендеуі (көру, есту), бұлшық ет дистониясы анықталды.

БЦС жеңіл түрімен ауырған балалар (10-15%) тобында ерте кезең жүйке-рефлекторлық қозғыштық синдромымен (ұйқы бұзылысы, мазасыздық) сипатталды. Гиперкинездер тек бастапқы резидуалды кезеңде, көпшілігінде 7-10 айдан кейін пайда болды. Бұл кезеңде сырқат балада қимыл бұзылыстары көрінбейді. Сол себепті БЦС жеңіл дәрежесі диагнозы ауыр және орташамен салыстырғанда кеш қойылады.

Бастапқы резидуалды кезең 5 айдан бастап 3 жасқа дейін созылады. Бұл кезеңде моторлық дамудың тежелуімен қатар БЦС дискинетикалық түріне сәйкес арнайы өзгерістер: бұлшық еттің патологиялық тонусы мен гиперкинездерге байланысты қимыл бұзылыстары дамиды. Гиперкинездер жиі 5 пен 7 ай аралығында пайда болады. Гиперкинездер 7-12 айға дейін өрши түседі. БЦС гиперкинездер атетоз, хореоатетоз, торсионды дистония түрінде көрінеді. Гиперкинездер алғашында тіл мен ерін бұлшық еттерінде, кейін мойын, қол-аяқ және дене бұлшық еттеріне тарайды. Біздің зерттеуіміз бойынша гиперкинездердің қалыптасуындағы жас мерзімі жүйке жүйесінің зақымдануының ауырлық дәрежесімен байланысты. Яғни БЦС неғурлым ауыр дәрежесі болса, соғурлым гиперкинездер ерте қалыптасады. Бұл кезеңде сондай-ақ вегетативті жүйке жүйесінің: 20% жағдайда жоғары тершеңдік, вегетативті-қантамырлық бұзылыстары анықталды. БЦС дискинетикалық түрінің 5% аффективті-респираторлық пароксизмдермен қатар жүреді. Осы кезеңде негізгі физиологиялық постуралдық дағдылардың қалыптасуы да кешіге түседі: басын ұстау, қолмен мақсатты іс-әрекеттерді орындау, отыру, еңбектеу, тұру, жүру.

Аурудың кеш резидуальды кезеңінде қимыл бұзылыстары басымырақ көріне түседі, тік тұру реакциясының тежелуімен, бұлшық ет тонусының өзгеруімен, БЦС аурлығына байланысты еріксіз қимылдардың әсерінен мақсатты іс-әрекеттердің мүмкін еместігімен көрінеді. Клиникалық көрініс орталық жүйке жүйесінің қаншалықты ауыр зақымданғанына тәуелді. 3 жастан кейін басталатын бұл кезеңде қимыл бұзылыстары тұрақталады (қол мен аяқтың, саусақтардың, бастың еріксіз қимылдарының әсерінен мәжбүрлі жағдай). Бұл кезең тек қимыл бұзылыстары, бет пен қол-аяқ бұлшық еттерінің гиперкинезі, бұлшық ет тонусының өзгеруімен ғана емес, сонымен қатар гиперкинетикалық дизартрия түріндегі сөйлеу бұзылыстарымен (сөздері анық емес, баяуланған) қатар жүреді. Қөптеген балаларда айқын гипотоно- гиперкинетикалық синдром мен «тіл-көз» феномені оң болады. БЦС гиперкинетикалық түрімен ауырған балалардың ақыл-ойы сақталған. Барлық балаларда моторлық дамудың тежелуі болды: басын кеш ұстады, кеш аунай бастады, кеш ойыншықтарға ұмтылып, отырып, тұрып, кеш жүре бастады. Алайда бұл кезеңде моторлы даму үдей бастады, гиперкинездер азайып, балалар анағурлым қозғалмалы болып, жалпы қимыл белсенділігі көбееді. БЦС дискинетикалық түрі спастикалық түрімен салыстырғанда псевдобульбарлы синдром мен контрактуралардың болмауымен ерекшеленеді. Құрысу ұстамалары басқа БЦС- мен салыстырғанда сирек кездеседі.

Қортынды:

  1. БЦС дискинетикалық түрінің кезеңдерінің қалыптасуы мен клиникалық көріністерінің басқа БЦС түрлерімен салыстырғанда өзіндік ерекшеліктері бар және ол аурудың ауырлық дәрежесіне байланысты.
  2. БЦС дискинетикалық түрінің алғашқы белгілері (айқын мазасыздық, ұйқы бұзылысы, моторлық дамудың тежелуі) бала өмірінің бірінші жылында пайда болады.
  3. БЦС гиперкинездер балалардың көпшілігінде 5—8 айдан кейін қалыптасады, 2 жасқа дейін толық қалыптасып бітеді. Тек ауыр жағдайларда ғана 10% балаларда гиперкинездер 3 айға дейін қалыптасады.
  4. БЦС жеңіл түрімен балаларда ерте кезең аз симптомдармен өтеді, сондықтан да перинаталдық патологиясы бар сәбилер невропатологтың бақылауында болуы тиіс. Перинаталдық патологиясы бар балаларға алдын алу екпелерін диагноз анықталғанша екпеген дұрыс.
  5. БЦС ерте кезеңінде шартсыз рефлекстер тежеліп, вегетативті-висцералдық бұзылыстар байқалады.
  6. БЦС дискинетикалық түрінің бастапқы және кеш резидуалды кезеңінің жүйке жүйесі жағынан арнайы өзгерістеріне гипотоно-гиперкинетикалық синдром жатады.
  7. Егер перинаталдық анамнезі шектелген бала физикалық, қимыл-қозғалыс және психикалық дамуы жағынан артта қалып келе жатса, педиатр мен жалпы тәжірибелік дәрігерлер сақ болғаны жөн.

 

ӘДЕБИЕТТЕР ТІЗІМІ

  1. Дементьева Г.М., Вельтищев Ю.Е. Профилактика нарушения адаптации и болезней новорожденных. // Российский Вестник перинатологии и педиатрии – 1988. – №2. – 84 с.
  2. Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи – Киев: 1988. – 323 с.
  3. Шток В.Н., Иванова-Смоленская И.А., Левин О.С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. – М.: Медпресс информ, 2002. – 700 с.
  4. Семенова К.А., Мастюкова Е.М., Смуглиян М.Я. Клиника и реабилитационная терапия детских церебральных параличей. – М.: Медицина, 1972. – 287 с.
  5. Барашнев Ю.И. «Перинатальная неврология». – М.: Триада- Х, 2001. – 640 с.
  6. Michael J. Vincer et al. Increasing Prevalence of cerebral Palsy Among Very Preterm Infants: A Population-Based Study. Pediatrics. – 2006. - №118. – Р. 1621-1626.
Жыл: 2016
Қала: Алматы
Категория: Медицина