Бүйректің созылмалы ауруы деп - кемінде үш ай бойы және одан да көп мерзім ішінде табылатын бүйректің құрылымдық немесе функциялық зақымдалуын айтамыз [1]. Дүние жүзі бойынша БСА-ның кездесу жиілігі: Нидерланды (Prevend 2005) -17,6%, Норвегия (Hunt II 1995-1997) -10,2%, Жапония (Imai et al 2007) 18,7%, АҚШ (Nhanes 1999-2006) БСА 1-5 дәреже 15%, 3-5 дәреже 8,1%. Испания (Epirce 2005) 12,7%. Конго (Kinshasa study 2009) БСА 1-5 дәреже 12,4%, 3-5 дәреже 8%. Австралия (AusDiab 2008) БСА 1-5 дәреже 13,4%, 3-5 дәреже 7,7%. Қытай (Beijing study 2008) БСА 1-5 дәреже 14%, 3-5 дәреже 6,5%. Қазақстан - Алматы қаласы (2007жыл) БСА -17,6% [2].
2002 жылы KDOQI (Kidney Diseases outcome quality initiative) ұсынған «бүйректің созылмалы ауруы» термині «бүйректің созылмалы жетіспеушілігіне» қарағанда кең түсінік береді[3]. Эпидемиологиялық зерттеулер қорытындысы бойынша БСА бар науқастар арасында (терминалды бүйрек жетіспеушілігі) «айсберг шыңымен» теңеледі және БСА-ның ерте сатылары бар науқастар саны оның соңғы сатысы дамыған науқастардан 30 есе көп екендігі анықталды (NHANES - The Third National and Nutrition Examination Survey)[4].
Мақсаты: Клиникалық жағдайдың мысалында 7 жасар баладағы 5 дәрежелі БСА-ның даму себептерін көрсету, түсіндіру.
Материалдар мен әдістер:Зерттеу жұмысына Алматы қалалық №2 қалалық клиникалық балалар ауруханасында, нефрология бөлімшесінде ем қабылдаған науқастың ауру тарихы алынды. Стационарға түскен күні 12.01, стационардан шыққан күні 18.01. Толық диагнозы: дамудың туа біткен ақауы фонындағы KDOQI бойынша БСА-ның 5 дәрежесі. Ренальді анемия. Артериальді гипертензия. Остеодистрофия. Зерттеу әдісі: ауру тарихы негізінде клиникалық жағдайды талқылау, зертханалық-аспаптық зерттеу әдістеріне талдау жасау.
Нәтижелер мен талқылау: Науқасқа қойылған негізгі клиникалық диагноз: дамудың туа біткен ақауы фонындағы KDOQi бойынша БСА-ның 5 дәрежесі. Ренальді анемия. Артериальді гипертензия. Остеодистрофия. Бала сол қолдың туа біткен лимфостазымен туылған. Бала күнінен мүгедек.
Анасынан тұқым қуалайтын артериальді гипертензиясы бар. Поликлиникада балаға УДЗ, АҚ өлшеу, ЭКГ, ЭхоКГ жасалынбаған. Негізгі шағымдары: әлсіздік, ұйқышылдық. тез шаршағыштық. тәбеттің төмендеуі, салмағының азаюы, таңертең бетіндегі ісінулер. ЖҚА нәтижелері: тромбоцитопения, анемия, ЭТЖ қалыпты, қабыну жоқ. ЖЗА нәтижелері: протеинурия 3.6%о. гипостенурия. Дәрігер бұл нәтижеге көңіл аудармаған. 10.01.17 гематолог консультацисы: иммундық тромбоцитопениялық пурпура, нефролог консультациясы: нефротикалық синдром. Жүйелі васкулит?. Портал бойынша жоспарлы түрде гематология бөлімшесіне ауыстырылған. 12.01 гематология бөлімшесіне түскен кездегі жағдайы: ауыр, ұйқышыл, терісі бозғылт, бүйір жақтарында петехиялар, кішкене көгерулер бар. Бет пен аяқтың постоздылығы байқалады. Өкпесінде қатаң тыныс, катаральді өзгеріссіз, ТЖ- 40 минутына. Жүрек шекаралары солға кеңейген. Жүрек тондары тұйықталған, систолалық шу. ЖЖЖ-120 мин, АҚ - 200/76 мм.сб. Олигурия. 12.01 қанның биохимиялық анализінің қорытындысы: креатинин -231ммоль/л, мочевина -20,13ммоль/л, жалпы белок -63,2г/л. 13.01 соматика (нефрология ) бөлімшесіне ауыстырылған. Гематология бөлміндегі негізгі клиникалық диагноз: Жедел гломерулонефрит, нефротикалық синдром. ЖБЗ. Сол қолдың туа біткен лимфостазы.Иммундық тромбоцитопениялық пурпура және васкулит расталынбады.
Нефрология бөлімшесінде: жағдайы ауыр, әлсіз. АҚ-180/100 мм.мб. ЖЖЖ -120 мин, ТЖ -40мин. Аяғында ісінулер, асцит. Тәуліктік диурез - 300 мл. Диурездің динамикасында олигоурия байқалды.
Іш қуысына жасалынған УДЗ қорытындысы: ОБ -5,5 х 2,0, кішірейген. Анэхогенді. 2,1х1,5 см және 09х0,9 см көлемдегі гомогенді құрамды, жұқа капсуласы бар түзіліс анықталынған. Қорытынды: Несеп шығару жүйесінің туа біткен ақауы. Оң бүйректің гипоплазиясы. Оң бүйректе екі киста анықталынған.
БСА белгілері:
1.Артериалды гипертензия: Жүрек - кардиомегалия, сол қарыншаға жүктеменің көп түсуінің есебінен, сол қарыншалық жетіспеушіліктің дамуы. ЭКГ: ЖЖЖ- 107 минутына, сол қарыншаның гипертрофиясы. R- грамма: кардиомегалия, қабырғааралық кеңістіктің кеңеюі, өкпелік тамырдың айқындалуы,
гиперпневмотизация. ЭхоКГ: жүрек қуысы кеңейген, сол қарыншаның гипертрофиясы. тонусының төмендеуі, гидроперикард. Көз түбі - гипертензионды ангиопатия.артериялардың тарлуы. венаның кеңеюі. Торлы қабықтың нейроангиопатиясы.
2.Орталық жүйке жүйесі - гипертензионды энцефалопатия.
3.Протеинурия.
4.Анемия.
5.Гипокальциемия (1,02ммоь/л).
Қорытынды клиникалық диагноз: Зәр шығару жүйесінің дамудың туа біткен ақауы. Оң бүйректің гипоплазиясы. KDIGOl бойынша БСА-ның 4-5 дәрежесі. Екінші дәрежелі анемия, ренальді+теміртапшылықты. Ауыр артериальді гипертензия. Гипертензионды энцефалопатия. Ренальді остеодистрофия.
Қорытынды:Сол қолдың лимфостазымен туылған 7 жастағы балада (бала күінен мүгедек) оң бүйректің гипоплазиясы фонында терминальді БСА бірінші рет анықталынған. Терминальді БСА көріністері: ШФЖ - 12,4 мл/мин, мочевина - 30 ммоль/л, ауыр артериальді гипертензия, ІІ дәрежелі аралас анемия, салыстырмалы протеинурия, остеодистрофия.Балаға бүйректік орынбасушы терапия - диализ жүргізіле бастаған, болашақта бүйрек трансплантациясы жоспарлануда. Науқас бала күнінен мүгедек. Мүгедектікті алу барысында комиссия өту кезінде балаға бірде бір рет құрсақ қуысының УДЗ, қандағы креатинин деңгейін анықтау, артериальді қан қысымын өлшеу сияқты қарапайым зерттеу әдістері жасалынбаған. БСА-ның ерте диагностикасы, уақытылы нефропротективті терапияны жүргізу терминальді БСА-ның дамуының алдын алар еді.
Әдебиеттер
- Ә.Б.Қанатбаеваның, Қ.А.Қабулбаев редакциясымен. Нефрология. Мәскеу, «Литтерра», 2016, 293-295.
- National Kidney Foundation. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic kidney disease:evalution, classification and stratification. Am J Kidney Dis 2002, 39 (Suppl 1): S1-S226
- Chronic Kidney Disease as a Global Public Health Problem: Apporoaches and Initatives/ Levey A.S.et al. - Kidney Int.2007, 72: 247-259
- O.Shemensh, H.Golbetz, J.P.Kriss, B.D.Myers. Limitations of creatinine as a filtration marker in glomerulopathic patients. KidneyInt. 1985, 28, 830-838.