Балалардағы туа пайда болған жүлын ми жарықтары және олардың хирургиялық емі

ТҮЙІН

Балалардағы жүлын-ми жарықтарының зерттеу хаттамасы мен заманауи емінің хирургиялық опциялары негізделеді. Әрбір науқасқа қолданылатын хирургиялық амал, жүлын-ми жарығының объективті диагностика әдістерімен негізделуі тиіс. Туа пайда болған жүлын-ми жарықтары бар балаларды емдеу үсыныстарын орындау, олардың өмір сүру сапасын жақсартуға мүмкіндік береді.

Кілт сөздер: туа пайда болған жүлын ми жарықтары, хирургиялық ем, нәрестелер.

Кіріспе. Туа пайда болған даму ақауларының шінде орталық жүйке жүйесінің (ОЖЖ) аномалиялары 30 % қүрайды. Олардың ағымы ауыр және түрлі асқынулармен жүреді, кейде сәбилердің үзақ уақыт мүгедектігіне, ал кейде өмір бойы мүгедектікке алып келеді. Орталық жүйке жүйесінің туа пайда болған даму ақауларының ішінде жүлын - ми жарықтары(ЖМЖ) 65 % қүрайды, немесе 1000 жаңа тулған нәрестелерде 1-4,2 жағдайда кездеседі [17]. Көп жағдайда жүйкелік түтікше ақауының себебі мультифакторлы болып табылады және оның дамуында түқымқуалаушылық фактордың да, қоршаған орта ықпалдарының да маңызы зор [9, 17]. Нәрестені немесе жүйкелік түтікшесінің даму ақауы бар баланы стандартты зерттеу алгоритмі және хирургиялық емі өмірінің алғашқы айларынан кейін жүргізіледі, яғни нәрестенің қүрсақтан тыс тіршілікке бейімделу дәрежесі айтарлықтай жоғарылағанда [9, 16].

ЖМЖ жіктемесі: 1. Spina bifida (омыртқа доғаларыны бітіспеуі). 2. Spina bifida occulta 2.1. Бекітілген жүлын миы (tethetred cord). 2.2. Спинальді липома. 2.3. Дермоид. 2.4. Ыдыраған жүлын миы. 2.5. Диастематомиелия. 2.6. Дипломиелия. 3. Spina bifida aperta. 3.1. Миеломенингоцеле.

Болжам факторлары. ЖМЖ-ры бар науқастардың негізгі болжам критериі АХЖ-10(стандарт) сәйкес нозология болып табылады. Сондықтан емдеу тактикасы нозологиялық диагнозбен анықталады. Басқа да болжам критерилеріне келесілер жатады: қүрылымдық өзгерістер (сипаты, орналасуы және айқындылығы), функциональды бүзылыстар (негізгі клиникалық синдромдары), аурудың ағымы (түрақты, баяу, жылдам және өте тез өрістеуші), клиникалық компенсация жағдайы (компенсация, субкомпенсация, декомпенсация), науқастың жасы, жалпы жағдайы (Карновский коэффициенті), ілеспелі аурулары. Осы аталған факторлар хирургиялық ем әдісін таңдауға да белгілі бір дәрежеде әсер етеді [4, 6, 12].

Түсініктемелерді анықтау. Жүмыстың мақсаты - нәрестелердегі ЖМЖ емдеу хаттамасын жасау. Осы хаттамаларды қолдану нейрохирургтар мен осыған үқсас мамандықтардың тәжірибелік нүсқаулығы болып табылады, әрі ЖМЖ бар нәрестелердің ем тиімділігін және өмір сапасын жақсартуға мүмкіндік береді. Жүмыстың әдістемесі РНХҒО-ның балалар нейрохирургиясы бөлімшесіндегі аталған нозологияны емдеу тәжірибесіне негізделеді. Төменде «стандарттар», «үсыныстар», «опциялар» сөздерінің түсініктемелеріне тоқталып өтеміз.

Стандарттар. Бүл көпшілікке танылған диагностика және емдеу үстанымдары, олар міндетті емдеу тактикасы ретінде де қарастырылуы мүмкін. Бүл ең дәлелді зерттеулермен(1-2 класс) - мультицентрлі проспективті рандомизирленген немесе тәуелсіз ірі проспективті рандомизирленбеген, яғни бір - бірінің қорытындылары сәйкес келетін зерттеулермен расталған мәліметтер.

Үсынысгар (рекомендации).

Осы сүрақ бойынша көптеген сарапшылармен қолдануға үсынылған диагностикалық және емдеу шаралары, нақты клиникалық жағдайларда таңдаулы ем әдісі ретінде қарастырылуы мүмкін. Ұсыныстардың тиімділігі 2-ші, сирек 3-ші класстағы дәлелді зерттеулерде көрсетілген, яғни проспективті рандомизирленбеген және ірі ретроспективті зерттеулерде. Бүл үсыныстардың стандарттар қатарына өтуі үшін проспективті рандомизирленген зерттеулермен расталуы тиіс.

Опциялар. 3-ші класстағы зерттеу жүмыстарына негізделген және негізінен осы бағыттағы жеке атақты кісілердің немесе басқа бағыттағы сарапшылардың пікірі болып табылады.

ЖМЖ диагностикалау және емдеу принциптері. Диагностика. ЖМЖ-ның біріншілік диагностикасы әдетте нәресте туылғаннан соң бірден жүргізеді (үсыныс). Осыдан кейінгі кезекте ЖМЖ-ры бар нақастардың жалпы жағдайын, неврологиялық симптоматикасын бағалай отырып, нейровизуализация әдістерін - компьютерлік (КТ) немесе магнитті - резонансты томографияны (МРТ) (стандарт) қолдана отырып толық тексеруден өткізу керек [10, 13, 15]. МРТ ота алды зерттеудің алтын стандарты болып табылады.

МРТ артықшылықтары: 1. «Жүлын миы + омыртқа өзегі + жүмсақ тіндер» күрделі анатомиялық жүйесіндегі анатомо-морфологиялық ара қатынастарын анықтайды. 2. Спинальды дизрафизмнің жасырын түрлерін верификациялайды (анықтайды) (дермоидты жылауық, диастематомиелия, дорсальды липома, терминальды жіпшенің қалыңдауы). 3. Жүлын миының екіншілік бекітілуінің тікелей және жанама белгілерін анықтайды (конустың темен орналасуы, сирингомиелия, бел-сегізкөз аймағының гиперлордозы) [10, 13]. МРТ жүргізу мүмкін болмаған жағдайларда, контрастты күшейтусіз КТ және осымен бірге (опция) аксиальды кеңістікте, фронтальды және сагитальды реконструкцияларымен, сонымен қатар полипозициялық 3D- реконструкциясымен толықтырылған МСКТ-миелография және герниография орындау қажет; бүл патологиялық ошак аймағындағы қүрылымдық өзгерістер жайлы мол акпарат береді (үсыныстар) [15].

Зерттеулерден өтіп және клиникалық диагноз қойылғаннан кейін ЖМЖ бар науқас білікті, арнайы дайындалған мамандары және қажетті қүрылғылармен қамтамасыз етілген мамандандырылған нейрохирургиялық ауруханаға жатқызылуы тиіс (стандарт) [1, 3, 7, 8]. Осы талаптарға сәйкес келетін

нейрохирургиялық мекемелердің шеңберін анықтау қажет. ЖМЖ алып тастағаннан соң, отадан кейінгі кезеңде міндетті түрде МРТ орындалуы қажет (стандарт), сонымен бірге КТ да (үсыныс). Жалпы жағдайы Карновский шкаласы бойынша анықталады(стандарт). Емі

Хирургиялық емі. Хирургиялық ем жүргізу үшін ЖМЖ бар науқас мамандандырылған нейрохирургиялық мекемеге жатқызылуы тиіс (стандарт). ЖМЖ бар науқастарды стандартты емдеу әдісі хирургиялық болып табылады, өйткені бүл. неврологиялық дефицитті түрақтандыратын немесе азайтатын жалғыз әдіс [11]. Хирургиялық емге көрсеткіштер науқастың жасына, оның жалпы жағдайына, ЖМЖ-ның анатомиялық орналасуына және оның түріне байланысты [1, 7]. Дүрыс жету жолын таңдау, отадан кейінгі кезеңде жараның жазылу сипатын анықтайды [1, 8]. ЖМЖ хирургиялық емі неврологиялық дефицитті азайту мақсатында жасалады (стандарт). ЖМЖ алып тастау функциональды қатерсіз (үсыныс), микрохирургиялық техниканы және ота ішілік оптиканы(стандарт) қолдана отырып жасалуы тиіс. Отаны аяқтау барысында мидың қатты қабығын герметикалық жабу (қажет болса - пластика) стандарт болып табылады. Көрсеткіштерге қарай нейронавигация, ота ішілік электрофизиологиялық мониторинг әдістерін қолдануға болады (үсыныс). Гидроцефалияны шунттаушы ота жүргізу жолымен шешу ем стандарты болып табылады (III-ші қарыншаның түбінің эндоскопиялық фенестрациясы немесе вентрикулоперитонеостомия) [1-3, 14, 18].

Гистологиялық зерттеу. Барлық жағдайда ЖМЖ-ның гистологиялық верификациясына тырысу қажет (стандарт). Гистологиялық диагнозды микроскопиялық зерттеу негізінде, ДД¥-ның 2000ж қабылдаған ОЖЖ- нің ісіктерінің патоморфологиялық жіктемесіне сәйкес қою қажет (стандарт). Сирек жағдайда ЖМЖ-ның ішкі бетінде төселген қабатынан жетілмеген ісікті (эмбриональды обыр) анықтауға болады. Мүмкіндігінше ЖМЖ- ның морфологиялық зерттеуі ата-аналарының молекулярлы-генетикалық зерттеулерімен толықтырылады (опция).

Симптоматикалық ем. Зерттеу барысында ем әдісінің негізгі кезеңі оңтайлы емді қамтамасыз ету мүмкіншілігі болып табылады. Оңтайлы ем дегеніміз, ота жасау критерилерін бағалау негізінде ЖМЖ алып тастау (стандарт). Кейбір нәрестелерде ауыр ілеспелі соматикалық патологиялары, үлкен аумақты алып жатқан ЖМЖ, өмірге маңызды қызметтерінің бүзылыстары болса ота жасаудың қажеті жоқ (үсыныс). Мүндай жағдайларда бүл науқастарға симптоматикалық емді альтернативті ем ретінде қарастыруға болады (үсыныс). ЖМЖ-ның хирургиялық емінің нәтижелері

Жүлын - ми жарықтарының емінің қолайсыз нәтижелерінің негізгі себептері, олардың қабынулық асқынулары және басқа да көптеген аномалиялардың бірлесе кездесуі болуы болып табылады. Жүлын ми жарығының жарылып ликвореяның, одан кейін менингиттің дамуы отаның кейінге калдырылуына немесе оның колайсыз жағдайларда жасалуына әкеледі [12, 16]. Егер, инфекция көзі жарык жылауығы екенін ескерсек, оны ерте жою кажеттігі анык болады. ЖМЖ-ның хирургиялык емінің нәтижелері жарык жылауығының анатомиялық түріне, жүлын миының функциональды бүзылыстарының айқындылығына және нәрестенің жасына тікелей байланысты. Жүлын миының ыдырауымен жүретін толық дистопиясы кезінде отадан кейінгі кезеңде жақсару байқалмайды. Мұндай науқастарда аяқтарының салдануы және жамбас астауы мүшелерінің бүзылыстары өмірінің соңына дейін сақталады. Нәрестенің өмірінің алғашқы айларында жасалған оталардың нәтижелерінің қолайлырақ болады. Бүл жағдайда, жүлын миы мен жүйке түбіршелерінің жарық жылауығының қуысына кіргеніне қарамастан сақталуының маңызы зор. Жүлын - миының немесе fila ес|іііпа түбіршелерінің жарық жылауығы қабырғасымен бітіскен жерлерінде соңғыларының жүқаруы мен дегенерациясы байқалады. Мүндайда үлкен жастағы балаларда жарық жылауығының өсуіне байланысты аталған жүйке қүрылымдарының толық үзілуі дамиды, бүл аяқтардың қозғалысының толық қайтымсыз бүзылыстарына алып келеді. Нәрестелердің өмірінің алғашқы айларында fila equinа-ның жарық жылауығы қабырғасында толық үзілуі сирек байкалады.

ЖМЖ емдеудегі жоғарғы технологиялык әдістерінің дамуына карамастан отадан кейінгі аскынулардың даму қауіпі жоққа шығарылмайды, яғни бүл, асқынулардың алдын алудың тимді әдістерін ойластыру керектігін меңзейді[4-6]. ЖМЖ алып тастау отасы емнің соңғы сатысы болып есептелмейді. ЖМЖ бар наукастарды комплексті еммен камтамасыз ету максатында нейрохирургтардың, физиотерапевттердің, урологтардың, реабилитологтардың, ортопедтердің қатысуы қажет(стандарт). Жүлын миының қызметінің қалпына келу үрдісіне комплексті әсер етуге келесілер кіреді: а)жүлын миы түбіршелерінің қызметтерін қалпына келтіру максатында нейропротекция; б)регенерациялык потенциалын максимальды ынталандыру максатында физикалык факторларды пайдалану.

Нейропротекциялық терапияның маңызды бағыты нейротрофикалық және нейромодуляторлық қасиеттері бар дәрмектерді қолдану болып табылады. Нейротрофикалық қатардағы танымалы дәрмектердің бірі Церебролизин, шошқаның бас миының сорып алынған белокты гидролизаты, оның белсенді әсері төменмолекулалы пептидтер фракциясына байланысты. Церебролизиннің қорғаушы эффекті мидың энергетикалық метаболизміне және кальций гомеостазына оңтайлы әсеріне, жасушаішілік ақуыз синтезін ынталандыруына, глутамат-кальций каскады және липидтердің асқын тотығуы үрдістерін баяулатуымен байланысты. Сонымен қатар, дәрмектің айқын нейротрофикалық әсері бар (усыныс). Церебролизиннің енгізілуі бас миы қыртысында нейрондардың бастауы - дің жасушалардың санын арттыратыны, олардың көбі кейін нейрондарға дифференцияланатындығы дәлелденген. Церебролизин нейрондардың өміршеңдігін

жоғарылатады және нейроапоптоз үрдісін тежейді, оның ішінде түрлі стресстік факторлармен шақырылатындарын да. Бул нейротрофикалық факторлардың депривациясы жағдайында өсірілген балапан эмбрионының қыртыстық нейрондарына жүргізілген тәжірибе жүзінде дәлелденген. Осымен бірге, эксайтоксикалық немесе бос радикалдар әсерінен дамыған апоптоз үрдісі жағдайында, Церебролизин нейрондардың тірі қалуына ықпал етеді [19].

Емдік және физиотерапиялық шараларды жамбас астауы мүшелерінің қызметтерінің бузылыстарын ескере отырып жүргізу қажет [6-8]. Ілеспелі маймақтықты, трофикалық өзгерістерді және басқа да аномалияларды жарықты алып тастағаннан кейінгі ерте кезеңде бастау керек. Аяқтардың парезімен ауыратын балалар узақ уақыт физиоем қабылдайды. Массаж және емдік гимнастика қол-аяқтарының қозғалыстары толық қалпына келгенше немесе жақсарғанға дейін жүргізіледі. Сонымен қатар, аяқтарына активті және пассивті жаттығулар жасалуы қажет. Емдеу үрдісін булшықеттерді электростимуляциялау әдісімен толықтыруға болады. Аса назар аударатын жағдай,ол зәр шығару және дефекация рефлекстерін тәуліктің белгілі бір сағаттарын сәйкес қалыптастыру болып табылады.

Қорытынды. Жоғарыда айтылған ЖМЖ емдеу әдістеріне қарай отырып орталық жүйке жүйесінің осы бір даму ақауын емдеу усыныстарын негіздеу қажет.

ӘДЕБИЕТТЕР

1. Ахмедиев М.М. Хирургическое лечение врожденных спинномозговых грыж // Мат-лы II Всероссийской конф. «Детская нейрохирургия». Екатеринбург. 27-29 июня 2007 г. - М., 2007. - С. 125.
2. Ахмедиев М.М. Диагностика и оперативное лечение врожденных спинномозговых грыж // Мат-лы Всероссийской научно-практич. конф., посвящ. 150-летию со дня рождения В.М. Бехтерева. Поленовские чтения. 24-27 апреля 2007 г. - СПб., 2007. - С. 254.
3. Ахмедиев М.М. Ликворошунтирующие операции при врожденных пороках развития центральной нервной системы у детей, осложненных гидроцефальным синдромом // Сб. тезисов III научно-практич. конф. «Актуальные проблемы нейрохирургии».- Ташкент. - 2008. - С. 13.
4. Ахмедиев М.М. Качество жизни детей, оперированных по поводу спинномозговой грыжи в раннем возрасте // Украінський нейрохірургічний журнал. - № 3. - 2007. - C. 56.
5. Ахмедиев М.М. Профилактика регионарных гнойно-воспалительных осложнений у детей со спинномозговыми грыжами // Мат-лы VIII Республ. научно-практич. конф. «Актуальные проблемы организации экстренной медицинской помощи: вопросы нозокомиальной инфекции в экстренной медицине». - Самарканд. - 2008. - С. 101-102.
6. Ахмедиева Ш.Р., Ахмедиев М.М. Оценка качества жизни детей со спинномозговой грыжей // Мат-лы Республ. науч.-практич. конф. «Современные аспекты педиатрии. Наука и практика» 25 марта 2008. Ташкент. - С. 52-53.
7. Ахмедиев М.М. Ведение детей с врожденными спинномозговыми грыжами // Матеріали з’ізду нейрохірургів Украіни (Дніпропетровськ, 27-30 травня 2008 р.). - Дніпропетровськ. - 2008. - С. 125.
8. Ахмедиев М.М. Протокол ведения детей с врожденными спинномозговыми грыжами // Мат-лы VII съезда травматологов-ортопедов Узбекистана «Травматология и ортопедия в современном аспекте». 56 сентября 2008 г. - Ташкент. - С. 176-177.
9. Ахмедиев М.М., Ахмедиева Ш.Р. Врожденные пороки развития первичной невральной трубки у детей грудного и раннего возраста // Неврология. - 2008. - № 3-4 (39-40). - С. 125.
10. Ахмедиев М.М. Особенности магнитно-резонансных и клинических проявлений при врожденных спинномозговых грыжах с синдромом натянутого спинного мозга // VII научно-практич. конф. радиологов Узбекистана «Современные методы медицинской визуализации и интервенционной радиологии». 11-12 июня 2008. - Ташкент. - С. 47-48.
11. Ахмедиев М.М. К лечению врожденных спинномозговых грыж у детей // Мат-лы юбилейной научно- практич. конф., посвященной памяти 70-летия проф. А.С. Сулейманова, «Актуальные проблемы детской хирургии». Ташкент. 29 ноября 2008 г. - С. 136-137.
12. Ахмедиев М.М., Махмудов Ш.Д. Течение и прогноз результатов хирургического лечения врожденных спинномозговых грыж у детей // Всероссийская научно-практич. конф. «Поленовские чтения». 22-24 апреля 2009 г. - СПб. - С. 317.
13. Ахмедиев М.М., Махмудов Ш.Д. Рентгенорадиологические и диагностические критерии хирургического лечения детей со спинномозговыми грыжами // Мат-лы III Евразийского радиологического форума «Радиология: наука и практика». Астана. - 2009. - С. 413-415.
14. Ахмедиев М.М., Махмудов Ш.Д., Ахмедиева Ш.Р. Хирургическое лечение сочетанной аномалии развития: спинномозговой грыжи и гидроцефалии // Мат-лы 1-го съезда Ассоциации врачей экстренной медицинской помощи. - Ташкент. - 2009. - С. 296.
15. Мирсадыков Д.А. и др. Возможности мультиспиральной компьютерно-томографической миелографии и герниографии в дифференциальной диагностике разновидностей spina bifida // Нейрохирургия и неврология детского возраста. - 2008. - № 1. - С. 33-44.
16. Орлов Ю.А. и др. Хирургия спинномозговых грыж у новорожденных // Нейрохирургия и неврология детского возраста. - 2008. - № 1. - С. 107-109.
17. Шодиев А.Ш., Мамадалиев А.М. Некоторые особенности клиники и лечения спинномозговых грыж // Нейрохирургия. - 2000. - № 4. - С. 40-42.
18. Югай И.А., Ахмедиев М.М. Ведение детей с гидроцефалией, сочетанной со спинномозговыми грыжами // Всероссийская научно-практич. конф. «Поленовские чтения». Тезисы. 22-24 апреля 2009 г. - СПб. - С. 355-356.
19. Ladurner G., Kalvach P., Moessler H. // Journal Neural. Transmission. - 2005. - 112. - 415-428.