Балалардың жастық ерекшеліктеріне байланысты орталық жүйке жүйесінің туа пайда болған даму ақаларының клиникалық көріністері

ТҮЙІН

Балалардағы орталық жүйке жүйесінің (ОЖЖ) туа пайда болған даму ақаулары (ТДА) мәселесінің өзектілігі, осындай патологиялары бар балаларды жүргізу тактикасын таңдау үшін даму ақауларын уақытылы анықтау және жағдайдың алдағы болжамы болып табылады. ОЖЖ-нің ТДА сан алуан. Олардың көпшілігі нәресте туылған кезінде және ерте балалық шағында клиникалық көріністерін береді. ОЖЖ-нің ТДА бар балалардағы неврологиялық бүзылыстардың клиникалық көріністерін интерпритациялаудағы қиындықтардың басты себебі симптоматикалардың жоғарғы полиморфизмінде. Осыған байланысты, әртүрлі жастық кезеңдердегі ОЖЖ-нің ТДА анықтау және клиникалық манифестациясы толық зерттелмеген сүрақ болып қалуда.

Кілт сөздер: балалардағы орталық жүйке жүйесі, даму ақаулар, нәрестелер.

Кіріспе. Зерттеудің нысанасы, балалардағы ОЖЖ-нің ТДА клиникалық көріністерінің және ерекшеліктерінің жастық өзгерістеріне байланысты манифестациясы болып табылады.

Зерттеулер. Зерттеуде ОЖЖ-нің ТДА бар 140 бала қаралды. ОЖЖ-нің ТДА клиникалық белгілерінің басталу уақытын ескере отырып балаларды 6 жастық топқа бөлдік: 1 тәулік - 1 ай, 1 ай - 1 жыл, 1 жыл - 3 жыл, 3 жыл - 7жас , 7 - 15 жас, 15 - 18 жас. Ондағы науқастар саны 5,7±7,7%-ден 27,8±7,1%-ге дейін ауытқып отырды. Барлығынан жиі ( 1/5 - 1/4-де) 1 тәулік - 1 ай, 1 ай - 1 жыл және 7 - 15 жас аралығындағыларда кездесті (21,4±7,3 - 27,8±7,1%). ОЖЖ-нің ТДА түр-түрін анықтау жетекші клиникалық синдромға және нейровизуализация әдістерінің көмегімен анықталған функциональдық еркшеліктеріне байланысты болды. Зерттеулер көрсеткендей, жаңа туылған нәрестелер тобында жиі шектелген даму ақаулары кездесті, оның ішінде туа пайда болған гидроцефалия (37,0±14,5%), агенезия және сүйелді дененің гипоплазиясы (33,3±15,7%). Аз жағдайларда жүлын ми жарықтары анықталып жатты (22,3±15,7%), басқа патологиялар сирек, санаулы жағдайларда кездесті (бассүйек-ми жарықтары, агирия). Жаңа туылған нәрестелерде байқалған бірлескен даму ақаулары алуан түрлі комбинацияларда кездесіп жатты.

Ең жиі кездескен жүлын-ми жарықтары мен Арнольда - Киари патологиясының II-ші түрінің бірлесуі болды (41,7±20,1%). Балалардағы шектеулі ақаулардың ішінен жетекші қүрысу синдромы (59,2±11,9%), гипертензионды-гидроцефалиялық (40,7±13,6%) және қозғалыс бүзылыстарының синдромы (40,7±13,6%) анықталды. Сирек гиперқозғыштық, жалпы тежелу синдромдары (22,2±15,7 - 29,6±15,2%) кездесті. Бірлескен ақаулардың түрлерін талдағанда, жетекші синдром қозғалыс бүзылыстары болды (75,0±13,7%). Бірлескен ақаулардың ішінде қүрысу және гипертензионды-гидроцефалиялық синдромдардың кедесу жиілігі бірдей болды (58,3±17,4%). 1 айдан 1 жыларалығындағы балалар тобын зерттегенде шектелген ақаулар ішінде туа пайда болған гидроцефалиялар жиі кездесті (31,3±14,0%). Субарахноидальды жылауықтар және Денди-Уокер патолгиясы 15,6±14,8% жағдайда кездесті. Басқа да ақаулар (жүлын-ми жарықтары, порэнцефалия, голопрозэнцефалия) сирек анықталды. ОЖЖ-нің ТДА-ның шектелген түрлерін анықтауға мүмкіндік беретін клиникалық синдромдар ішінде басты орынды психомоторлық дамудың артта қалуы алды (84,4±6,9%). Маңызы жағынан екінші орында қүрысу (56,3±11,4%) және гипертензионды-гидроцефалиялық синдромдар (56,3±11,4%) түрды.

Қозғалыс бүзылыстары, гиперқозғыштық, жалпы тежелу синдромдары сирегірек кездесті (15,6±14,8 - 31,3±14,0%). Бірлескен түрлерінің ішінде жетекші орында қозғалыс бүзылыстарының синдромы түрды (83,3±15,2%). Соныменқатар, маңыздылығы жағынан қүрысу және психомоторлық дамуының артта қалу синдромдары да кездесті (66,7±21,0%). 1-3 жас аралығындағы зерттелген балалар тобының арасында ОЖЖ-нің ТДА ең аз кездесті(8 балада). Топта шектелген ақаулар түрінде сүйелді дененің агенезиясы немесе гипоплазиясы, туа пайда болған гидроцефалия, жүлын-ми жарықтары кездесті. Олардың кездесу жиіліктері де жобалас болды ( 33,3±27,2%). Зерттелген топтың шектелген ақауларының клиникасы гиперқозғыштық

синдромымен (66,7±21,1%) және психикалық дамудың қалыңқылығымен (66,7±21,1%) сипатталды. Қүрысу және қозғалыс бүзылыстарының синдромдары 50,0±25,0% жағдайда кездесті. Гипертензионды- гидроцефалиялық синдром сирегірек кездесті (33,3 ±27,2%). 3-7 жас аралығындағы балалар тобында басым шектелген ақаулар (83,3±11,2%), олардың ішінде Денди-Уокер ақауы және артериовеналық мальформациялар 25,0±21,7% кездесті. Бірдей жиілікте (16,7±21,5%) самай бөлігінің гипоплазиясы, сүйелді дене агенезиясы (гипоплазия) және жүлын-ми жарықтары анықталды. Бүл топтағы шектелген ақаулар гипербелсенділік пен назардың кемшілігі (80,0±13,3%) және психикалық дамуының арттақалу синдромдарымен клиникалық көріністер берді (70,0±16,2%). Басқа синдромдар (қүрысу, гиперкинетикалық, атактикалық және қозғалыс бүзылыстары) 20,0±23,1 ден 50,0±22,3% аралығындағы жиілікте кездесті. Екі жағдайда да бірлескен ақаулар психикалық дамудың артта қалуымен және атактикалық синдроммен көрінді.

7-15 жас аралығындағы балалар тобында шектелген ақаулардың саны басым болды (81,4±6,5%), әрі сан алуандығымен ерекшеленді. Олардың ішінде субарахноидальды жылауықтар басым болды(25,9±15,5%). 18,5±15,9% жағдайда Арнольд-Киари ақауының I-ші түрі және 14,8±15,9% жүлын-ми жарықтары мен сүйелді дененің агенезиясы (гипоплазиясы) анықталды. ОЖЖ-нің ТДА басқа түрлері (порэнцефалия, микроцефалия, туа пайда болған гидроцефалия) сирек кездесті (7,4±15,1 - 11,1±15,%). Бірлескен ақаулар түрлі комбинацияда кездесті және саны жағынан да аз болды (18,6±19,4%). Бүл топтағы шектелген ақаулардың клиникасы цефалгиялық синдром және когнитивті функциялардың бүзылысы түрінде көрінді(51,9±12,9 - 55,6±12,4%). Сирек қүрысу, гипербелсенділік және назардың кемшілігі синдромдары байқалды (29,6±15,2%). Бірлескен патологиялар жиі қүрысу, цефалгиялық синдром және когнитивті функциялардың бүзылысы түрінде көрінді (66,7±27,2%).

15-18 жас аралығындағы жасөспірімдер тобында шектелген ақаулар арасында артериовеналық мальформациялар (37,5±24,2%) жиі кездесті. Басқа ақаулар (сүйелді дене агенезиясы , Денди-Уокер патологиясы, жүлын-ми жарықтары) сирегірек анықталды (12,5±23,4 - 25,0±25,0%). Бірлескен ақаулар сирек және 3 жасөспірімде ғана кездесті және бір-біріне үқсастығы да болмады. ОЖЖ-нің ТДА-ның шектелген түрлеріне талдау жүргізгенде, аталған топта жетекші клиникалық синдром - цефалгиялық болды, жасөспірімдердің 75,0±16,4% анықталды. 50,0±22,4% жағдайда қүрысу, атактикалық синдромдар және когнитивті қызметтердің бүзылыстары байқалды. Осылайша, ОЖЖ-нің ТДА-ның клиникалық манифестациясын бала өмірінің кез-келген жасында, туылғаннан 18 жасқа дейінгі аралығында күтуге болады. Клиникалық көріністеріне қарай ОЖЖ-нің ТДА-н ерте анықтау, ақаулардың ауыр түрлері бар жаңа туылған және емшек жасындағы нәрестелерде мүмкін болады. ОЖЖ-нің ТДА-н кеш анықтау, жасырын клиникалық ағыммен жүретін патологиялары бар мектеп жасындағы балаларға тән (7 - 15 лет).

ӘДЕБИЕТТЕР

  1. Гескилл, С. Детская неврология и нейрохирургия: монография / С. Гескилл, А. Мерлин. - М.: АОЗТ "Антидор", 1996. - 347 с.
  2. Научно-практическая конференция посвященная 25-летию нейрохирургической службы ЮжноКазахстанской области : сб. науч. трудов / Депорт. здравоохранения Южно-Каз. обл. админстр.; ЮКГМА;Обл. об-во врачей травматологов, ортопедов, нейрохирургов и невропатологов. - Шымкент : Б. и., 1997. - 184 с.
  3. Цементис, С. А. Дифференциальная диагностика в неврологии и нейрохирургии [Текст] : руководство / С. А. Цементис ; пер. с англ. - М.: ГЭОТАР - Медиа, 2007. - 378 с. - ISBN 978-5-9704-0548-2
  4. Опыт применения эндоскопических технологий в лечении врожденных форм гидроцефалии у детей/ К. А. Самочерных [и др.] // Нейрохирургия. - 2011. - №4. - С. 49-55.
  5. Неинвазивный видео-ЭЭГ-мониторинг в диагностике фокальной эпилепсии у детей / С. О. Айвазян [и др.] // Вопросы нейрохирургии. - 2009. - № 1. - С. 33-41.
  6. Синдром Киари у новорожденных/ Л. А. Петрова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2010. - № 1. - С. 34-37.
  7. Хирургическое лечение детей с врожденными пороками сердца/ С. М. Шахнабиева [и др.] // Педиатрия и детская хирургия. - 2013. - № 1. - С. 30-34.
  8. Декстракардия у ребенка в сочетании с двойным отхождением магитральных артерий от правого желудочка/ К. С. Батталова [и др.] // Педиатрия и детская хирургия. - 2013. - № 1. - С. 26-28.
  9. Абауова, К. С. О совершенствовании кардиохирургической помощи детям с врожденными пороками сердца в Республике Казахстан/ К. С. Абауова // Педиатрия и детская хирургия. - 2012. - №3. - С.61-63.
  10. Хирургическое лечение врожденного гидронефроза у детей/ Е. А. Аязбеков [и др.] // Вестник интенсивной терапии. - 2011. - № 1. - С. 5-7.
Жыл: 2013
Қала: Шымкент
Категория: Медицина