ТҮЙІН
Тромбоцитопениялар - шеткі қанда тромбоциттер санының кемуінен туындаған геморрагиялық диатездер тобы болып табылады. Levine (1999) патофизиологиялық ерекшеліктерін ескеріп, тромбоцитопенияны 4 топқа бөлді: артифициальды тромбоцитопения («жалған тромбоцитопения»); сүйек миында тромбоциттердің жеткіліксіз өндірілуімен туындаған; тромбоциттердің жоғары бүзылу салдарынан туындаған; тромбоциттік пулда таралуының бүзылысына байланысты туындаған тромбоцитопения.
Кілт сөздері: тромбоцитопения, геморрагиялық диатез, патофизиологиялық жіктемесі.
Тромбоцитопения деп қанда тромбоциттер саны 140х109/л кем болған жағдайды айтады. Дені сау адамның қанында тромбоциттер саны 150-400х109/л қүрайды. 1999 ж. Levine тромбоцитопениялардың патофизиологиялық негізін үсынды және олар негізінен 4 топқа бөлінді (1- сызба): артифициальды тромбоцитопения («жалған тромбоцитопения»); сүйек миында тромбоциттердің жеткіліксіз өндірілуімен туындаған; тромбоциттердің жоғары бүзылу салдарынан туындаған; тромбоциттік пулда таралуының бүзылысына байланысты туындаған тромбоцитопения.
Жалған тромбоцитопения.
Артифициальды тромбоцитопения не «жалған тромбоцитопения» кезінде қанда тромбоциттер саны кемуіне қарамастан клиникалық көріністер - қан кету, петехия, экхимоздар болмайды. «Жалған тромбоцитопения» жиі автоматтық цитометр көмегімен қандағы тромбоциттерді санағанда (науқастың қанына антикоагулянт ретінде этилендиаминтетраацетатты қолданғанда) байқалады. Бүндай кезде тромбоциттерді Горяев камерасында қолмен қайта санау керек.
Тромбоциттердің жеткіліксіз өндірілуі.
Сүйек миында тромбоциттердің жеткіліксіз өндірілуі әртүрлі себептерден туындауы мүмкін, олар 1- кестеде келтірілген. Қалыпты жағдайда айналымдағы тромбоциттердің өмір сүру үзақтығы 8 -10 күн болуына байланысты сүйек миында күніне тромбоцитарлық массаның 10-13 %-ы өндіріледі. Сүйек миында қалыпты айналымға қажет тромбоциттер санын өндіре алмайтын кезде осы топтағы тромбоцитопения дамиды.
1- кесте - Тромбоцитопениялардың патофизиологиялық жіктемесі
|
Тромбоцитопенияның патофизиологиялық тобы |
Тромбоцитопенияның негізгі себептері |
|
І.Тромбоциттердің жеткіліксіз өндірілуінен туындаған тромбоцитопениялар |
апластикалық анемия медикаментозды улану ішімдікпен улану вирусты инфекциялар тума ақаулар (түқым қуалайтын мегакариоциттік гипоплазия) жүре болған дара амегакариоциттік тромбоцитопениялық пурпура үзаққа созылған гипоксия
мегалобласты анемия пароксизмалды түнгі гемоглобинурия тромбопоэтин тапшылығы ішімдікті салынып қолдану темір тапшы анемиясының ауыр дәрежесі вирусты инфекциялар тума ақаулар
лейкоздар плазмалы жасушаның дискразиясы миелофиброз лимфомалар гранулематозды инфекциялар |
|
ІІ.Тромбоциттердің жоғары бүзылу не жоғалту салдарынан туындаған тромбоцитопениялар |
І.Иммунологиялық үрдіспен туындаған тромбоциттердің жоғары бүзылуы: Аутоиммундық (идиопатиялық аутоиммунды тромбоцитопения-лық пурпура: дәнекер тіндердің жүйелі аурулары, жүйелі васкулиттер, лимфопролиферативтік аурулар, жүктілік, дәрілік тромбоцитопениялар) изоиммундық (аллоиммундық) - неонаталды тромбоцитопения, қан қүйғаннан кейінгі тромбоцитопения
тамырішілік шашыраңқы қанның үюы (ТШҚ¥) тромбоциттік тромбоцитопениялық пурпура гемолиздік-уремиялық синдром тамырдың ішкі беткейінің кемістігі күю ТШҚ¥-синдромымен жүретін сепсис
|
|
ІІІ. Тромбоциттік пулда таралудың бүзылысы |
Спленомегалия (қатерлі ісіктік, конгестивтік, инфекциялық, белгісіз генездік) |
Тромбоциттердің жоғары бүзылуы.
Тромбоциттердің жылдам бүзылысы тромбоцитопенияның ең жиі себебі, сонымен қатар ол тромбоцитопоэзді ынталандырып, мегакариоциттердің ізашар жасушаларының санын, өлшемдерін және жетілдіру дәрежесін арттырады. Егер тромбоциттердің бүзылу дәрежесі осы компенсаторлық тромбоциттерді артық өндіруден жоғары болса, онда тромбоцитопения дамиды. Тромбоциттердің бүзылысын жасуша ішілік (тромбоцит ішілік) ақаулар не жасушадан тыс патологиялар туындатуы мүмкін. Тромбоцит ішілік ақаулар, яғни тума тромбоцитопения, мысалы Вискотт-Олдрич синдромы өте сирек кездеседі. Бүл тромбоциттердің өмірлері қысқа болады. Зақымданған тромбоциттер көкбауыр, бауыр және ретикулоэндотелиальды жүйе арқылы қаннан тазаланады. Тромбоциттен тыс факторлар әсерінен туындаған тромбоциттердің бүзылысы ең алдымен иммундық механизмге байланысты дамиды.
Тромбоциттік пулда таралудың бүзылысы.
Қалыпты жағдайда қанда барлық тромбоциттердің 70 %-ы айналып жүрсе, қалған 30 %-ы көкбауырда бөлініп, көкбауырлық тромбоциттік пул қүрайды. Спленомегалиямен жүретін әртүрлі дерттерде көкбауырда тромбоциттер көп бөлініп, айналымдағы тромбоциттер азайып, тромбоцитопенияны туындатады. Айқын спленомегалияда көкбауырлық пулда тромбоциттердің 90 %-ы болуы мүмкін.
Жоғарыда аталған тромбоцитопенияның патофизиологиялық топтарын тромбоцитопоэз кинетикасының көрсеткіштерін зерттей отырып, бір-бірінен ажыратуға болады (2- кесте).
Қан ағудың айқындылығы тромбоцитопенияның дәрежесіне тәуелді болады. Қанда тромбоциттер саны 100х109/л-ден төмен болған кезде қан ағу үзақтығы үзарады. Егер қанда тромбоциттер саны 50х109/л- дейін төмендесе және олардың қызметтері бүзылмаса, онда әдетте геморрагиялық синдром анықталмайды. Тромбоциттер саны 50х109/л-ден төмен болған кезде оны ауыр тромбоцитопения ретінде бағалайды және геморрагиялық синдром көріністері байқалуы мүмкін. Көбіне өздігінен қан ағу белгілері қанда тромбоциттер саны 20х109/л-ден төмен болғанда байқалады. Қандағы эритроциттер саны қан кету қауіпіне белгілі бір деңгейде әсер етеді. Тромбоцитопения дәрежесі бірдей анемиясы жоқ адамға қарағанда анемиясы бар науқастың қан ағу қаупі едәуір жоғары екен. Қанда тромбоциттер саны 60х109/л-ден төмен болған кезде, әдетте үйыған қанның ретракциясы бүзылады.
2- кесте - Әртүрлі тромбоцитопениялар кезіндегі тромбоцитопоэз кинетикасының көрсеткіштері (Levine, 1999)
|
Тромбоцитопоэз кинетикасының көрсеткіштері |
Тромбоцит өндірудің бүзылыстары |
Тромбоцит-тің жылдам бұзылысы |
Тромбоцит-тік пулда таралудың бүзылысы |
|
|
Мегакариоцит-тің гипопроли- ферациясы не гипоплазиясы |
Тиімсіз тромбоцитопоэз |
|||
|
Мегакариоциттің жаппай массасы |
төмендеген |
жоғары |
айтарлықтай жоғары |
әртүрлі дәрежеде жоғары |
|
Мегакариоциттің көлемі |
үлкен |
қалыпты не кішілеу |
үлкен |
әртүрлі үлкен |
|
Тромбоцит айналымының не өндіруінің көлемі |
төмендеген |
төмендеген |
жоғары |
әртүрлі дәрежеде жоғары |
|
Тромбоциттің жаппай массасы |
төмендеген |
төмендеген |
төмендеген |
қалыпты |
|
Тромбоциттің көкбауырлық пулы |
төмендеген |
төмендеген |
төмендеген |
жоғары |
|
Тромбоциттердің өмір сүру үзақгығы |
қалыпты |
әртүрлі дәрежеде қысқа |
қысқа |
әртүрлі дәрежеде қысқа |
ӘДЕБИЕТТЕР
- Гематология: Новейший справочник. /Под общ. ред. К.М. Абдукадырова - М.: Эксмо: СПб.- Сова.- 2004.- 928 с.- ISBN 5-699-05074-4.
- Байжанова К.Т., Бекмүрзаева Э.К. Қан аурулары, Шымкент.-2010.- 400 б. - ISBN 9965-833-40-0.
- Байдурин С.А. Заболевания системы крови.- Астана.- 2007.- 246 с. - ISBN 9965-15-680-8.
- Васильев С.А., Виноградов В.Л., Карабудагова З.К. Структура и функции тромбоцитов// Гематол. и трансфузиол.- 2010.-№5.- С.4-10.
- Руководство по гематологии. В 3т. Т.3./ Под ред. А.И. Воробьева.- 3-е изд.- М.: Ньюдиамед.- 2005.416 с.- ISBN 5-88107-054-2.
- Болезни системы крови/ С.А. Гусева, В.П. Вознюк.- 2-е изд.- М.: Мед.пресс-информ.- 2004.-488 с.- ISBN 5-98322-018-7.
- Герасимова Л.П., Дризе Н.И., Лубкова О.Н и др. Нарушения стромального микроокружения у больных с различными заболеваниями системы крови// Гематол. и трансфузиол.- 2008.-№5.- С.5962.
- Гладких Н.Н., Ягода А.В. Клинико-патогенетические аспекты изменений в системе гемостаза при врожденной дисплазии соединительной ткани // Гематол. и трансфузиол.- 2007.- №3.- С. 42-47.
- Долгов В.В., Свирин П.В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. - М.: Триада.- 2005.227 с. - ISBN 5-94789-114-Х.
- Колесникова А.И. Мезенхимальные (стромальные) стволовые клетки костного мозга человека в медицинской практике: обоснование, результаты и перспективы // Гематол. и трансфузиол.- 2008.- №5.- С. 36-39.
- Диагностика болезней внутренних органов. Т.5./ А.К. Окороков.- М.: Мед. лит.- 2003.- 512 с.- ISBN 5-89677-030-8.
- Основы клинической гематологии/ Под ред. В.Г. Радченко. - СПб.-«Диамед».- 2003.- 304 с. ISBN 598230-001-2.
- Общая гематология/ Б.И. Кузник, О.Г. Максимова.- Ростов н/Д.:Феникс.- 2007.-573 с.- ISBN 978-5222-12325-6.
- De Botten S., Sabri S., Daugas E. et al. Platelet formation in the consequence of caspase activation within megakarocytes/Blood-2003.- №100.-P.1310-1317.
- George J.N. Platelets/ Lancet.- 2000.- №355.-P.1531-1539.
- Levin J. Peng.,Baker J.R. et al. Pathophysiology of trombotcytopenia and anemia in mice laching transcription factor NF-E2/ Blood- 1999.- №94.-P.3037-3037.