Гемофилия А - VIII плазмалық =ю факторының тапшылығына не молекулярлық кемістігіне байланысты қан =ю жүйесінің гендік бүзылысымен жүретін тума коагулопатиялар. Қазіргі кезде VIII фактормен орын басу емі гемофилияның негізгі емі ретінде саналады. XX ғасырдың 90- жылдарына дейінгі кезеңде қан мен сарысуды қүюды жетілдіру барысындағы VIII фактордың рекомбинантты дәрілері пайда болды және олар сарысудан алынған VIII фактордың тиімді алмастырғыштары болып табылды. Осы ем нәтижесінде қанмен берілетін асқынулар азайды, науқастар алдын алу еміне қол жеткізді, олардың орташа өмір сүруі үзарды және оның сапасы жақсарды. Бүгінгі таңда гемофилия А-мен зардап шегетін науқастардың 80 %-ы рекомбинантты VIII фактордың дәрілерін қажет етеді. Б=л дәрілер жоғары технологиялық тәсілдерді қолданып жасалады, онда вирустар белсендігін төмендетіп, қанмен берілетін патогендер тасымалдау қаупі жоққа жеткізілген.
Жұмыстың мақсаты - гемофилия А кезінде орын басу емінде VIII фактордың әртүрлі дәрілерінің тиімділігін бағалау.
Зерттеу эдістері жэне қолданылған материалдар. Зерттеу жүмысында Оңтүстік Қазақстан Облыстық клиникалық ауруханасының гематология бөлімшесінде «Гемофилия А» диагнозы бойынша ем қабылдаған 2004 жылы - 19, 2005 - 43, 2006 - 45, 2007 - 46 жэне 2008 - 39 ауру тарихтары қолданылды. Стационарда өткізілген күндері есептелді. Жалпы қан талдауы нэтижесі бойынша анемия жиілігі анықталды. Жалпы қабылданған коагулограмма мэліметтері қаралды. Емге дейін жэне емнен кейінгі қан =ю уақыты есептелді. Қан плазмасындағы VIII фактор деңгейіне тэуелді гемофилияның үш дэрежесін ажыратылды (Н.М. Ананьева, т.б., 2005): ауыр - 1 %-дан темен, орташа - 1-5% жэне жеңіл дэрежесі - 5-25 %. Гемофилия А кезінде рекомбинантты VIII фактор дэрілерінің тиімділігін бағалау үшін науқастар 4 топқа белінді: I топта жаңа мүздатылған сарысуды 78 науқас, II топта Иммунатты - 70 адам, III топта Коат DVI - 22 науқас жэне IV топта Октанатты - 22 адам қабылдады. Б=л дэрілердің сипаттамасы 1- кестеде берілген. VIII фактордың рекомбинантты дэрілерін дене салмағын ескере отырып, қажет мелшерін тамырға егілген, оның егу жиілігі дерттің клиникалық керінісіне тэуелді эр бір жағдайда жеке қарастырыған.
1 кесте - Рекомбинантты VIII фактор дэрілерінің сипаттамасы
|
Дэрілер |
Алу кездері |
Түсініктемелер |
Қ=ны |
|
Жаңа мүздатылған сарысу |
Дені сау донордың |
9-10 000 теңге |
|
сарысуы |
|||
|
Иммунат |
Дені сау донордың сарысуы |
Вирустарды жою жэне инактива-циялау (химиялық инактивация жэне бумен тазалау 80°C;72 сағат) |
33 600 теңге |
|
Коат DVI |
Дені сау донордың сарысуы |
Органикалық еріткіш + детергент + вирусты инактивациялауға темпера-туралық тазарту (80°C;72 сағат) |
40 920 теңге |
|
Октанат |
Дені сау донордың сарысуы |
Вирустарды жою жэне инактива-циялау (химиялық инактивация жэне бумен тазалау) |
49 000 теңге |
Зерттеу нэтижелері жэне талқылау. Дерттің ауырлық дәрежесіне байланысты науқастар стационарға жылына 1-3, кейде 5 рет жатады және олар негізінен 2-3-ші топ мүгедектері екен. Клиикалық белгілері бойынша гемофилияның ауырлық дәрежесі - жеңіл 4,4 %, орташа 73,4 % және ауыр 22,2 % қүрады. Стационарда өткізілген күндері есептеу барысында жаңа мүздатылған сарысуды қабылдаған науқастар арасында ол 13,89±1,6 күн, Иммунат тобында 8,48±0,6, Коат DVI - 9,4±0,7 және Октанат - 10,23±0,9 күн қүрады. Жаңа мүздатылған сарысумен салыстырғанда VIII фактордың рекомбинантты препараттарын тағайындау төсек күндерін шынайы қысқартып (р=0,001), олардың тиімділігін көрсетті.
Гемофилияның ерте жэне тез арада зертханалық диагностикасында қан =ю уақытын анықтау жатады. Ол эр бір жағдайда эртүрлі уацыт аралығында болды, яғни 10 минут, кейде 60 минуттан үзақ уақыт қан үюымады. Рекомбинантты VIII фактор дэрілерін қолдану барысында емнен кейін қан =юдың басталу уақыты I топта 3,9 минутқа (p=0,05), II топта - 6,8 (p=0,005), III топта - 4,6 жэне IV топта - 2,6 минутқа қысқарса, қан үюдың аяқталу уақыты I топта - 4,8 (p=0,05), II топта - 7,7 (p=0,001), III топта - 6,6 жэне IV топта - 3,4 минутқа қысқарды (2- кесте). Қан =ю уақытын шын қысқартқан дэрі Иммунат екен.
2 кесте - Емге байланысты қан =ю уақытының өзгеруі
|
Дэрілер тобы |
Қан =юдың басталу уақыты |
Қан ұюдың аяқталу уақыты |
||
|
Емге дейін |
Емнен кейін |
Емге дейін |
Емнен кейін |
|
|
Жаңа мүздатылған сарысу |
20,6±2,2 |
16,7±1,6* |
22,7±2,5 |
17,9±1,8* |
|
Иммунат |
21,5±1,8 |
14,6±1,5** |
23,7±1,9 |
15,5±1,8*** |
|
Коат DVI |
20,8±3,3 |
16,2±2,5 |
23,7±3,7 |
17,1±2,6 |
|
Октанат |
18,8±2,7 |
16,7±2,7 |
21,1±2,6 |
17,8±2,2 |
Ескертпелер: * - p=0,05, ** - p=0,005, *** - p=0,001.
Қорытынды. Стационарлық емді орташа жэне ауыр дэрежелі гемофилиямен зардап шегетін науқастар қабылдады; VIII фактордың дэрілері стационардағы орташа төсек күнін Иммунат 5,4, Коат DVI 4,5, Октанат 3,7 күнге шынайы қысқартты; Жаңа мүздатылған сарысумен салыстырғанда VIII фактордың дэрілері қан =ю уақытын Иммунат 6,8, Коат DVI 4,6, Октанат 2,1 минутқа шынайы қысқартты; VIII фактордың дэрілерінің арасында Иммунат көшбасшы болды.
ӘДЕБИЕТТЕР
- Гематология: Новейший справочник/ Под редакцией К.М. Абдукадырова. - Санкт-Петербург, 2004, 928 с.
- Болезни системы крови . Справочник С.А. Гусева, В.П. Вознюк- Мед.пресс-информ, 2004.
- Долгов В.В., Свирин П.В. лабораторная диагностика нарушений гемостаза. - М., 2005, 227 с.
- Спичак И.И., Жуковская Е.В., Башарова Е.В. и др. Влияние современной заместительной терапии на качество жизни детей больных гемофилией А // Гематол. и трансфузиол.,2009, №2, С.27-31.
- Суханова Г.А., Стуров В.Г. Структура и функции фбриногена. Наследственные дисфибриногенемии // Гематол. и трансфузиол., 2008, №4,С. 24-28.