Бұл мақалада жүйелі склеродермияның полимозитпен тоғысып кездескен клиникалық жағдай берілген. Соңғы жылдары полимиозитпен склеродермияның клиникалық түрлерімен тоғысуы санының артуы байқалуда.
ЖСД ауыратын науқастарДың 25% тері және тері асты клетчаткасынДа кальций тұзДарының жиналуы, Тибьерж-Вейссенбах синДромы кезДесеДі. Бұл синДром кезінДе кальций тұзДары теріДе ғана емес ішкі ағзаларДа Да жиналып, өңеш тарылуы, Дисфагия себебін туДыруы мүмкін.
Өзектілігі. Соңғы уақытта жүйелі склеродермияның (ЖСД) жіктемесінде көрсетілмеген клиникалық түрлері мен ағымының әртүрлілігімен сипатталатын клиникалық гетерогенділігіне көп көңіл бөлінуде [1].
ЖСД тоғысулы түрі ревматологиядағы overlapсиндромымен жүретін аурулардың ғылыми жағынан аз зерттелген өкілі болып табылады. Өзіміздің бақылауымыз және шет елдік әдебиеттер мәліметтері соңғы жылдары жүйелі аурулардың, әсіресе полимиозитпен, склеродермияның клиникалық түрлерімен тоғысулы немесе ассоцияцияланған жағдайлар санының артуын дәлелдеп отыр [2,3].
ЖСД бұлшық еттердің зақымдануының екі варианты бар: 1)дәнекер тінінің өсуімен және бұлшық ет талшықтарының атрофиясымен жүретін фиброздаушы интерстициальді миозит; 2) поли/дерматомизит түріндегі бұлшық еттерде некроздық және қабынулық өзгерістермен сипатталатын шынайы миозит. Екінші варианты дифференциялықдиагноздық тұрғыда қиындықтарға ие [1,3]. Бұл қиындықтар әсіресе жүйелі склеродермияның клиникасында полимиозит белгілерінің ерте пайда болуы кезінде байқалады және науқастарды тыңғылықты зерттеуді, дер кезіндегі диагностиканы талап етеді. Сонымен бірге, дер кезінде дұрыс жүргізілген диагностика мен адекватты терапия мұндай науқастардың жағдайын, болжамын жақсартуға ықпал етеді. Осыған байланысты өз тәжірибеміздегі қызықты клиникалық жағдайды ұсынып отырмыз.
Шымкент қалалық №2 ауруханасының ревматология бөліміне 1973ж туылған С. есімді әйел науқас 18.02.2019ж түсті.
Науқастың түскен кездегі шағымдары: дауыс үнділігінің өзгеруі, жұтынудың қиындауы, тағам қабылдағанда шашалуы, тыныс алудың қиындығы, бетінің иықтарының және қол бұлшықеттерінің семуі мен әлсіздігі, мимикасының өзгеруі, еріндерін бүре алмауы, сөзінің түсініксіз болуы, қолын басынан жоғары көтере алмауы, аяқтарын өз еркімен көтере алмауы (бұлшық ет әлсіздігіне байланысты).
Анамнезінен: науқасты алғаш рет 2013ж ЖРВИ-нан кейін дауыс үнділігінің бұзылуы, салмақ тастауы, әлсіздік мазалай бастады. Дәрігерге қаралмаған, ем қабылдамаған.
2015ж мамыр айынан жалпы әлсіздік және тыныс алудың қиындауы күшее түсті. Осыған байланысты облыстық аурухананың тамыр аурулары бөлімінде ем қабылдап, жағдайының жақсаруымен шығарылған. Маусым айында жұтынудың қиындауы, шашалу мазалай бастады.
- жылдың шілде айында облыстық аурухананың неврология бөлімінде «Гийен-Барренің жедел миелинсіздеуші полинейропатиясы» диагнозымен ем қабылдады. Амбулаторлы түрде калимин 60мг/тәул тағайындалған.
- жылдан бастап мимикасының өзгерісі, еріндерін бүре алмауы, сөзінің түсініксіз болуы, қолын басынан жоғары көтере алмауы, аяқтарын өз еркімен көтере алмауы (бұлшық ет әлсіздігіне байланысты) мазалай бастауына байланысты облыстық аурухананың неврология бөлімінде диагнозы қайта қаралып «Ландузи-Дежериннің иықжауырын-бет миопатиясы. Асқынуы: Бульбарлы синдром. Бұлшықетті-дистрофиялық синдромы» диагнозы қойылып ем тағайындалды. Соған қарамастан, бұлшық еттерінің әлсіздігі біртіндеп күшейіп, аяқтарын өз еркімен көтере алмауы, жүрісінің бұзылуы күшее түсті және терідегі өзгерістер қосылды (ауыз мұрын аралық қатпарларының жойылуы, ауызын қатты аша алмауы, мимикасының өзгеруі, бет, мойын, қол басы терілерінің ісінуі, индурациясы, гиперпигментация ошақтарының анықталуы).
жылы дене салмағы 5-6 кг азайғанын, бетінің мимикалық қимылдарының жойылуын сезінді. Сол жақ шынтақ буыны мен оң мықын сүйегінің бойымен тығыз кальцинаттардың жинала бастаған, иық, қол және аяқ бұлшық еттерінің атрофиясы біртіндеп дамыды.
Объективті зерттеу мәліметтері: жалпы жағдайы орта ауыр дәрежеде, есі анық, төсектегі қалпы белсенді. Денебітімі нормостениялық. ИМТ 20,1, бойы 151см., салмағы 46кг. Терісі бозғылт, тері асты май қабаты төмен деңгейде дамыған, перифериялық ісінулер жоқ. Ауыз мұрын аралық қатпарлары жойылған, микростомия белгілері, мимикасының өзгеруі. Бет, мойын,қол басы терілерінің ісінуі, индурациясы, гиперпигментация ошақтары анықталады. Қабақтары төмен түсіңкі. Сол қолының білезік аймағында тыртық іздері (күйік салдарынан).
Тірек-қимыл жүйесі: қол саусақтары «сосиска» тәрізді өзгерген. Қол саусақтары ұстағанда салқын, саусақтар сезімталдығы бұзылған, білек терісі, саусақтары көкшіл түске енген, әсіресе қолды төмен түсіріп жүргенде көкшіл түс күшейе түседі. Сол жақ шынтақ буыны, мен мықын сүйектерінің бойында және І-ІІ саусақтарының жұмсақ тіндерінде тығыз кальцинаттар анықталады (ТибьержВейссенбах синдромы).
Сурет 1 Мықын сүйектерінің бойындағы тығыз кальцинаттар (Тибьерж-Вейссенбах синдромы)
Қолдың және аяқтарының ұсақ буындарының қозғалысы терінің тығыз ісінуіне және бұлшық еттерінің әлсіздігіне байланысты шектелген. Бұлшық еттерінің әлсіздігіне байланысты қолдарын басынан жоғары көтере алмайды, шашын тарауы қиын. Аяқ бұлшықеттерінің әлсіздігіне байланысты жүрісі «үйрек жүрісіне» ұқсас, сылтып басады.
Тыныс алу жүйесі: кеуде сарайы пішіні қалыпты. Қабырға аралықтар кеңеймеген. Кеуде сарайының серпімділігі қалыпты. Перкуторлы дыбыс өкпелік. Өкпе шекаралары қалыптыға сай. Аускультацияда өкпеде везикулалық тыныс, базальді аймақтарда тыныс әлсіреген, сырылдар тыңдалмайды. ТАЖ 18 рет/мин.
Жүрек қан тамыр жүйесі: жүрек маңы визуальді өзгеріссіз. Жүрек маңы түрткісі анықталмайды. Тамырлар шоғыры ені 6 см., жүрек ұшы түрткісі сол жақта бұғана ортасы сызығы бойымен. Жүректің салыстырмалы тұйықтықтары: оң төстің оң қыры бойынан 1,0 см сыртқа, жоғарғы ІІІ қабырға аралық; сол жағы БОС бойынан 1,0 сыртқа V қабырға аралық. Жүрек тондары тұйықталған, ырғақты. Өкпе сабауы үстінде II тон акценті. АҚҚ 110/70 мм.с.б. ЖЖЖ-76 рет/мин. Пульс-76 рет/мин. Пульс толымдылығы, кернеулілігі, ырғағы дұрыс. Төс артылық, эпигастральді пульсация анықталмайды.
Ас қорыту жүйесі: ауыз қуысы шырышты қабаттары қалыпты түсте, ылғалды. Тілі пішінді, ылғалды, ақ жабындымен жабылған. Аңқасы таза, бадамша бездері қалыпты түсте ұлғаймаған. Қою, қатты тағамдарды қиындықпен жұтынады. Іші дұрыс пішінді, өлшемі қалыпқа сай, тыныс алуға қатысады. Іштің алдыңғы қырында кеңейген тамырлар анықталмайды, кіндік пішіні қалыпты. Пальпацияда жұмсақ, пальпацияда оң қабырға маңында сезімтал, бауыры қабырға доғасы деңгейінде. Курлов бойынша өлшемдері 10х9х8 см. Көк бауыры пальпацияланбайды.
Зәр шығару жүйесі: Бел аймағы визуальді өзгеріссіз, қағу симптомы екі жақта теріс мәнді. Бүйректер
пальпацияланбайды. Диурезі қалыпты.
Лабораторлық диагностикалық зерттеулер нәтижесі:
ҚЖА: /15.02.2019 ж/ Hb -129г/л, эритроциттер -4,5х 1012/ л. лейк 6,3 х 109/л, ЭТЖ6 мм/сағ. ҚҰУ басы3,10., соңы 4,15
Қанның биохимиялық анализі: /02.02.2019 ж/ АЛТ 49 Ед/л, АСТ 89 Ед/л, глюкозаланған гемоглобин 5,5 %, ферритин 291 нг/мл, креатининкиназа 950 Ед/л, витамин В12 б/п пг/мл, Витамин 254 нг/мл, лактат 1,5 ммоль/л.
Коагулограмма 15.02.19ж: ПТИ 11,7-91 %. фибриноген А2,2 г/л.
ДНҚ-ға антидене 15.02.19ж 1,0 ХБ/мл;
Д-ДНҚ-ға антидене 15.02.19ж 3,3 ХБ/мл.
01.03.19г: PM-Sc100 ++, PM-Scl 75 +++
Иммунологиялық зерттеу: 15.02.2019ж.: LЕ-клеткалары анықталмады.
02.02.19жг: ФСГ 42,97 мМЕд/мл, ЛГ 32,84 мМЕд/мл, ДЭАSO4-0,774 мкмоль/л, Тестостерон 0,087 нмоль/л.
Склеродермия кезінде антиденелер жиынтығына IgG блот анализі 01.03.19ж:
CENP A |
теріс |
|
CENP B |
теріс |
|
RP 11 |
теріс |
|
RP 155 |
теріс |
|
Fibrillarin |
теріс |
|
NOR 90 |
теріс |
|
Scl-70 |
теріс |
|
Th/To |
теріс |
|
PM-Sc100 |
++ |
|
PM-Scl 75 |
+++ |
|
Ku |
теріс |
|
PDGFR |
теріс |
|
Ro-52 |
теріс |
Қорытынды: PM-Scl100 антигеніне антиденелердің
анықталуы склеродермиямен полимиозиттің клиникалық белгілерінің жұптасуы кезінде анықталады.
Аспаптық зерттеулер нәтижелері:
ЭКГ 15.02.2019ж:синусты тахикардия ЖСЖ 94 рет минутына. ЖЭӨқалыпты. Дистрофиялық өзгерістер.
ЭхоКГ от 15.03.19ж: патологиялық өзгеріссіз.
Сурет 2 Кеуде сарайы мүшелерінің шолу рентгенограммасы
Іш қуысы мүшелерінің УДЗ 15.02.2019ж.: бауыр өлшемдері -12,3см*5,8см, өт қабы-5,9х2,3см. Өт қабында қою өт. Ұйқы безі-2,2х1,3х1,6см, талақ 39см2 .
Қорытынды: бауыр паренхимасының диффузды өзгерістері, холецистит белгілері.
Өңешпен асқазанды рентгенконтрастты зерттеу 15.02.19ж: кардий шамасыздығының, рефлюкс эзофагиттің, созылмалы атрофиялық гастриттің, бульбиттің, дуодениттің белгілері.
Сурет 3 Өңешпен асқазанды рентгенконтрастты зерттеу нәтижелері
Қол басы саусақтарының рентгенографиясы 25.02.19ж: фалангааралық және алақан-фалангалық буындар жігінің біркелкі емес тарылуы, буын жігі пластиналарында тығыз өсінділер (кальцинаттар) анықталады, Тибьерж-Вейссенбах синдромы. Буын маңы сүйектерінің остеопорозы. І-ІІ саусақтарының жұмсақ тіндерінің кальцинаттары.
Сурет 4 Қол басы саусақтарының рентгенографиясының нәтижесі
Жамбас буынының УДЗ 26.02.2019ж: сол жақ мықын сүйегінің қанатында эхотығыз өсінділер анықталады.
Тоық диагнозы:
Негізгі ауруы: Дәнекер тінінің аралас ауруы: бет, қол басы, білезік терілерінің индурациясы, Тибьерж-Вейссенбах синдромы , полимозит, Рейно синдромы, миокардиодистрофия, дисфагия, дисфония.
Конк: Ландузи-Дежериннің иық-жауырын-бет миопатиясы. Асқынуы: Бульбарлы синдром. Бұлшықетті-дистрофиялық синдромы
Қорытынды. Осы клиникалық жағдайды талдай келе, бұл науқаста ЖСД мен полимиозиттің белгілерінің жұптасып кездесуі орын алғанын байқауға болады. Ол клиникалық тұрғыда және лабораторлық зерттеу нәтижесінде дәлелденіп отыр.
Бұл клиникалық жағдайда әйел жынысының болуы, аурудың өршуіне вирусты фактордың әсер етуі ерекшелік беріп тұр. Бұл ревматологиялық тоғысу синдромы «склеромиозит» деп аталады және полимиозитпен миалгиялармен, сонымен бірге Рейно синдромы, склеродактилия және интерстициальді пневмонитпенмен сипатталады.
Сонымен бірге, Рейно синдромымен, терінің склеродермиялық зақымдануымен (тығыз ісіну, бетінің «маска тәрізді» өзгеруі), иммунологиялық белсенділіктің (PM-Sc100, PM-Scl 75 антигендеріне антидененің болуы) анықталуымен білінген ЖСД-ң және полимиозит белгілерінің жылдам дамуы тоғысу синдромының болуын нақтай түседі.
Осы жағдайда дер кезінде жүргізілген диагностикалық шаралар негізінде науқасқа преднизолон (50 мг/тәу), азатиоприн (100 мг/тәу) және тамырды кеңейтетін препараттар қосылған (трентал, изоптин, вазапростан) белсенді терапия тағайындалды.
Нәтижесінде науқаста оң динамика анықталды, атап айтқанда буындық және бұлшық еттік синдром белсенділігі басылды, лабораторлық көрсеткіштер қалыптасты, иммунологиялық белсенділігі төмендегенін көруімізге болады.
ӘДЕБИЕТТЕР ТІЗІМІ
- Гусева Н.Г. Системная склеродермия. Ревматология: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. С. 447-467.
- Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдо-склеродермические синдромы. М.: Медицина, 1993. 264 с.
- Гусева Н.Г.Склеродермия — модель локального и генерализованного фиброза. Избранные лекции по клинической ревматологии : учеб. пособие для слушателей институтов и факультетов последипломного образования. М.: Медицина, 2001. С. 100-111.
- Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей. М.: Медицина, 1994. 264 с.
- Akesson A., Fiori G, Krieg T. et al. Assessment of skin, joint, tendon and muscle involvement // Clin. Exp. Rheumatol. 2003. V. 21. P. 58.
- Champion H. C. The heart in scleroderma // Rheum. Dis. Clin. North Am. 2008. V. 34., №1. P. 181-190.
- Chang B., Schachna L, White B. et al. Natural history of mild-moderate pulmonary hypertension and the risk factors for severe pulmonary hypertension in scleroderma // J. Rheumatol. 2006. V. 33. P. 269-275.