Цирротикалық емес портальды гипертензия (әдеби шолу)

Бұл мақалада цирротикалық емес портальды гипертензияның себебптері, ерекше клиникалық көріністері және коррекциялық тәсілдері туралы анализ жасалынған. Бауыр циррозынсыз дамыған портальды гипертензияның өзіне тән ерекшелігі бұл патологияда бауыр жетіспеушілігінің клиникалық белгілерінің болмауы болып табылады. Бұл категориядағы науқастардың өлім эпизодтары өңеш венасынан қан кетумен сипатталады. Сондықтан жаңа эффективті тәсілдерді өңеш венасынан қан кетуді емдеуде қолдану, қазіргі таңда бұл категориядағы науқастардың терапиясында оң көрсеткішін көрсетеді.

«Портальды гипертензия» - бұл қақпа венасының кез келген бөлігінде кедергінің болуы және басқа себептер салдарынан қауіпті дәрежедегі қан қысымның жоғарылауын айтамыз.

Бауырүсті портальды гипертензия бауырлық веналарда немесе төменгі қақпа венасының бөлігінде окклюзияның болуымен сипатталады. Ал бауырішілік портальды гипертензия формалары бойынша пресинусоидты және постсинусоидты болып үшке бөлінеді. Бауырастылық түрінде қақпа венасында немесе көкбауыр веналарында обструкцияның болуымен көрінеді [1,2,3,4].

Бауырүстілік портальды гипертензияның дамуына алып келетін этиологиялық факторлар: горманальды контрацевтифтер, іш қуысының іріңді аурулары, травмалық зақымдану, іш қуысынан тыс дамыған фиброзды өзгерістер, гематологиялық аурулар, ретроперитонеальды кеңістікте жаңа түзілістер, лимфагранулематоз, интраоперационды травмалар, көкбауыр артерияларында аневризманың пайда болуы және көкбауыр деформациясы. Егер қанайналымда кедергі көкбауыр венасында орналасса портальды гипертензия сол жақ тип бойынша дамиды. Бұл патологияның дамуы қабыну процестерімен көкбауырда жаңа түзілістің пайда болуымен көрінеді. [5,6,7,8].

Бауыр үстілік типті портальды гипертензия бауырдан бауыр веналарына дейінгі бөлікте қанайналымда кедергінің болуынан дамиды(Бадда-Киари синдромы) бұл типті венозды қанайналым бұзылысына алып келу мүмкін:эритематоз, идиопатиялық гранулематозды васкулит, горманальды контрацептиктерді қолдану,

Маркиафав-Миккелли ауруы, созылмалы рецидивті афтоз, онкологиялық аурулар, төменгі қақпа венасының мальформациясы, жүктілік және т.б. Аралас типті портальды гипертензия бауыр циррозы немесе бауыр-клеткалық қатерлі ісікпен қосарланған қақпа венасында тромбтық түзіліспен сипатталады, ал бауырастылық вариантты портальды гипертензия бауырлық дисфункциясы жоқ түйінді трансформация, бауырлық веналардың жетілмеуі мен бауыр циррозы немесе бауырдан тыс қақпа венасының тромбозымен қосарланады [9,10,11,12,13].

Бауырдан тыс портальды гипертензиямен ауыратын науқастардың диагностикасы және емінің нәтижесі туралы Н.Г.Сапронов және оның соавторларының ғылыми жұмыстарында көрсетілген. Жалпы бұл зерттеуге алынған науқастар саны 341. Соның 12,3% ,бауырастылық, 87,1% бауыр ішілік, 0,6% бауырішілік және бауырастылық типімен қосарланған түрі.

Егер бауырастылық портальды гипертензияның себептеріне анализ жүргіззек жалпы науқастардың санынан 42 науқас табылған. Авторлардың айтуынша 9 науқаста сол жақта өңеш веналарының кеңейген варикозында эпизодты қан кету және постнекротикалық кистаның әсерінен көкбауырдың ұлғаюы көрінген. Бір ғана жағдайда ретроперитонеольды фиброз салдарынан дамыған. 6 науқаста қақпа венасында тромбты түзілістер, 21 науқаста тромбоздың салдарынан дамыған көкбауыр венасының қалдық өзгерістері. Екі жағдайда көкбауыр артериясының аневризмалық кеңеюі 5 науқаста туа пайда болған қақпа венасының мальформациясы анықталған. Негізгі оперативті ем бауырастылық портальды гипертензияда спленоэктомия болып табылады. Көрсеткіштері: анықталған артерио-венозды анастамоз, көкбауыр артериясының аневризмалық кеңеюі [8,14, 15, 16].

Цирротикалық емес портальды гипертензиямен себептерінде цирротикалық емес портальды фиброз қарастырылады. Оның альтернетивті атауы «идиопатиялық портальды гипертензия», сонымен қатар бауырдан тыс қақпа веналарының обструкциясы деп аталады. Бұл аурудың ағымы жоғары дамыған елдерде барлық портальды гипертензияның 20-30% алады. Сирек кездесетін себептер қатарына шистосомоз, түйінді регенеративті гиперплазия, түйінді трансформация, пелиоз және туа пайда болған бауыр фиброзы [4,5,17,18].

Егер цирротикалық емес портальды фиброздың мәселесін айтатын болсақ, бірінші портальды гипертензияның циррозды емес түрінің болуы және оның бауырішілік немесе бауырдан тыс Mikkelsenetal қақпа венасының тармақтарында флевосклероз қосарлануын ескеруіміз керек. Бастапқы кезде АҚШ мамандары «гепатопортальды склероз» термині қолданылған. Кейін Boyeretal «идиопатиялық портальды гипертензия» (1PH) терминін ұсынды, бұл термин Жапонияда қолданылады [19,20,21,22]. Сол кезеңде конференция барысында бұл патологияның мәселесі туралы толық информция айтылып және оған «цирротикалық емес портальды фиброз» анықтамасы ұсынылды. Цирротикалық емес портальды фиброздың диагностикалық критерийлері: айқын спленомегалия, қалыпты немесе функционалды бауырлық пробаның аздап өзгеруі, өңеш веналарының кеңеюі, қақпа және бауырлық веналарының өтімділігінің бұзылысы , қалыпты немесе аздап артериялық қысымының бауырлық веналарда жоғарлары, бауыр биопсиясы кезінде цирроздың анықталмауы.Доплерлі ультрадыбысты зерттеу кезінде қақпа венасының кеңеюі, спленомегалия, спленоренальды шунттар және портаковальды анастомоздарды аны қтауға болады. Қақпа венасында қан қысымының жоғарлауын қақпа венасына тікелей катетеризация жасау арқылы өлшеуге болады. Сонымен қатар көкбауырға функция жасау арқылы көкбауыр пульпасын қысымын өлшеу арқылы баға беруге болады.Бауыр биопсияында бауыр циррозының болмауы, идиопатиялық портальды гипертензияға тән гистологиялық көрініс анықталады [3,6, 23,24,25].

Гепатопортальды склерозы бар науқастарда емдеу барысында негізгі өлім себептері асқазан және өңеш веналарынан қан кету салдарынан болғандығын ескеру керек. Емнің жоғары эффективтілігі қан кетуді бақылау және алдын алу шаралары болып табылады. Жедел өңеш веналарынан қан кету кезінде эндоскапиялық легирлеу және склероздау кең қолданылады. Жедел портакавалды шунттау 5% жағдайда ғана қолданылады. Қан кетудің екіншілік профилактикасы Р блокатор және эндоскапиялық лигерлеу қолданылады. Алайда Р блокатордың эффективтілігі төмен болып табылады. Жиі рецидивті қан кету кезінде эндоскапиялық легирлеу пропронолол немесе оның изосорбид мононитратпен комбинациясына қарағанда эффективтілігінің жоғары екені дәлелденген [26,27,28,29, 30].

Бауырдан тыс обструкция көбінесе балалық шақта асқазан- ішек жолдарынан қан кету салдарынан пайда болады. Көбінесе тромбтық окклюзия қақпа венасынан көкбауыр венасына дейін таралады [22,31,32].

Бауырдан тыс қақпа венасының обструкциясы кезінде асқазан және өңештен қан кету, ұйқы без көлемінің ұлғаю дәрежесі салыстырмалы түрде төмен болады, ал бауыр циррозымен қосарланған қақпа венасының тромбозы кезінде эпизодты қан кету ауыр ағымда және оған асцит, энцефалопатия және летальды жағдай қосылады. Қатерлі ісігі бар науқастарда қақпа венасының тромбозы болса науқас асқазан-өңеш қан кетуден өледі [23,33,34].

Сондай-ақ анамнезінде ұзақ уақыт бойы аурушаңдығы бар науқастарда протромбин уақытының ұзаруымен көрінетін бауырдың дисфункциясының белгілері көрінеді, сонымен қатар альбумин көлемінің азаюы. Жоғары дәрежелі диагностикалық зерттеуге- құрсақ қуысындағы мүшелердің ультрадыбыстық зерттеуі жатады. Қақпа венасының кіреберісінің ерте диагностикасында эхогенді тромб анықталады. Қақпа венасының кавернозды трансформациясы кезінде ультрадыбыстық зерттеуде бауыр қақпасы аймағында бүктелген тамырлардың өзара байланысы анықталады. Қазіргі дамыған заманда жоғары эффективті көрсеткішіне қарамастан, көкбауыр артериясының венозды фазасын зерттеуде спленопортография және ангиография өте сирек жасалады. Жиі допплерлік ультрадыбыстық зерттеу жасалынады, контрастты ұлғайтылған компьютерлі томография , нативті магнитті-резонанстты томография немесе магнитті резонанстты ангиография қолданылады [7,33].

90-95% бауырдан тыс қақпа венасының тромбозы бар науқастарда өңеш веналарының варикозды кеңеюінен қан кету анықталады. Бұл жағдайда терапиялық коррекциялау идиопатиялық портальды гипертензиядағыдай қолданылады. Сонымен қатар коррекция кезінде портальды билиопатияны, балалық шақтағы дамуының тежелуін, тромбоз пайда болғаннан кейінгі алғашқы сатысында антикоагулянтты бағалауды қажет етеді.

Өңеш веналарының варикозды кеңеюі салдарынан пайда болған қанағу жағдайында бірінші спектрлі емдеу тәсіліне жатады және асқазан эндоскопиясының склерозирлеуі және лигирлеуі, бұл жағдайда 9095% тиімді нәтиже береді. Жоғары дәрежелі мамандар мен жабдықталу нәтижесінде қанағулардың көп мөлшері эндоскопиялық жолмен тоқтатылады. Қанағудың біріншілік және екіншілік профилактикасы мақсатында р-блокаторларды пайдаланылады, сонымен қатар варикстердің облитерациясының эндоскопиялық тәсілі, сондай ^қ соңғы эрадикация көмегімен 90% қол жетеді. Эндоскопиялық склероздаудың нәтижесінде мынадай асқынулар кездеседі, тромбоздың көкбауырға және жоғары шажырақайлы веналарға өтуі, склероздаушы заттың коллатеральды тамырларға өтуі. Сонымен қатар өңеш веналарының варикозды кеңеюі облитерациясы кезінде эндоскопиялық тәсілді портальды қысымды қалыпқа келтірмей аноректальды және эктопиялық варикозды жою мүмкін емес, портальды билиопатия, балалық шақтағы дамуды қалыпқа келтіре алмайды [2, 18, 19, 20,23, 26].

Осы әдістер нәтижесіз болған жағдайда-портокавальды шунтирлеу қолданылады. Сондай^қ хирургиялық араласу эктопиялық варикоз жағдайында қолданылуы мүмкін., портальды гипертензивті гастропатиясында. Жоспарлы түрде жасалатын оталарда шунтирлік араласу басым жасалады. Шұғыл жағдайларда ем нәтижесіз болған қанағу жағдайында жиі азигопортальды ажырату қолданылады . Мұндай топ араласулар 11% дейін қанағудың ерте рецидивті қаупін және бауыр энцофалопатиясын туғызады. Авторлардың айтуы бойынша 2 % жағдайда летальділік құрайды. Тармақталған тромбоз анықталған жағдайда мезентирико-кавальды шунтирлеу қолданылады. Сонымен қатар гиперкоагуляциялық статусты науқастарда ұзартылған тромбоздар анықталады. Бауырдан тыс қақпа венасының тромьозы кезіндегі гиперспленизм әдетте арнайы емді қажет етпейді. Эритроцитарлы масса құюды қажет ететін Геморрагиялық синдром немесе айқын анемия жағдайында гиперспленизмді коррекциялауды қажет етеді. Бұл жағдайда селективті немесе тотальды портоковальды шунттауды қолдануға болады, ол тромбоцит санының жоғарлауына және көкбауыр өлшемінің азаюына алып келеді. Клиникасы айқын портальды билиопатия бауырдың биллиарлы циррозын тудыру қаупі жоғары болуына байланысты хирургиялық емге көрсеткіш болып табылады. Бұл жағдайда гепатикестомиялық толықтырумен портожүйелік шунттау қолданылады [2,9,17, 28,30].

Яғни, бауыр цирриозынсыз портальды гипертензияның сипаттамасы үшін, бауыр жеткіліксіздігінің клиникалық көрінісінің болмауы, аз мөлшерде кездесуі немесе соңғы ағымында пайда болуы болып табылады. Бұл науқастардың летальділігі өңеш веналарының варикозды кеңеюлеріне, асқазан және басқа аз мүшелердегі аздаған локализациясына байланысты. Сондай-ақ порткокавальды анастомоздардың нәтижесінде дамыған өңеш веналарының варикозды кеңеюі ндегі осы емдерді қолдану және жаңа эффективті профилактика мен емдік әдістерді ойлап табу, осы топтағы науқастардың жағдайының жақсаруындағы негізгі көрсеткіш болып табылады.

ӘДЕБИЕТТЕР ТІЗІМІ

1. Абдурахманов, Д. Синдром Бадда-Киари // Врач. - 2005. - №.7. - С. 49-52.
2. Анисимов, А. Ю. Диагностическая и лечебная тактика у больных с синдромом портальной гипертензии / А. Ю. Анисимов, А. Ф. Якупов, А. Д. Юнусова // Вестник современной клинической медицины. - 2008. - Т.1, №.1. -С. 115-124.
3. Валенкевич, Л. Н. Нецирротический фиброз печени (обзор литературы, клиническое наблюдение) // Рос.гастроэнтерол. журн. - 2000. - Т.4. - С. 24-30.
4. Валенкевич, Л. Н. Нецирротический фиброз печени // Клиническая медицина. - 2001. - №.11. - С. 13-15.
5. А.В. Заполянский Клинические особенности внепеченочной портальной гипертензии у детей // Новости хирургии. - 2012. - Т.20, № 4. - С. 52-56.
6. Лыткин, М. И. Идиопатическая портальная гипертензия // Вестник хирургии. - 2001. - Т.160, №.1. - С. 101-105.
7. Н. Г. Сапронова Особенности диагностики и лечения внепеченочной портальной гипертензии // Фундаментальные исследования. - 2013. - №9, Ч.6. - С. 1139-1145.
8. Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии. - М.: Медицина, 1974. - 407 с.
9. Поршенников, И. А. Мезоренальное шунтирование- вариант портальной декомпрессии после многократных вмешательств у больной с внепеченочной окклюзией воротной вены // Хирургия. - 2012. - №6. - С. 58-60.
10. Раджабова, Н. И. Дифференциально-диагностические критерии врожденного фиброза печени и гепатопортального склероза // Клиническая медицина.- 2003. - Т.81, №1. - C. 67-69.
11. А.Г. Шерцингер Тромбоз воротной вены: этиология, диагностика и особенности лечения // Вестник экспериментальной и клинической хирургии. - 2012. -Т. V, №1. - С. 83-84.
12. Федосьина, Е.А. Принципы терапии портальной гипертензии у больных циррозом печени // Рос.журн. гастроэнтерол. гепатол. колопроктол. - 2012. - Т.22, №.5. - С. 46-55.
13. Хазанов, А. И. Первичный рак печени и цирроз печени // Рос.журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. - 1999. - Т.9, №.1. - С. 83-88.
14. Цыбырнэ, К. А. Аневризма селезеночной артерии при циррозе печени и портальной гипертензии // Вестник хирургии. -1998. - Т.157, №6. - С. 85-87.
15. Чалый, А. Н. Левосторонняя портальная гипертензия: патогенез и лечение // Вестник хирургии. - 1997. - Т.156, №6. -С. 65-69.
16. Шерлок, Ш. Заболевания печени и желчных путей: Практич. рук. - М.: ГЭОТАР- медицина, 1999. - 864 с.
17. Chaudhary, A. Bile duct obstruction due to portal biliopathy in extrahepatic portal hypertension: surgical management // Br J Surg. - 1988. - Vol. 85. - P. 326-329.
18. S.K. Sarin Comparison of endoscopic ligation and propranolol for the primary prevention of variceal bleeding // Engl J Med. - 1999. - Vol. 340, №13. - P. 988-993.
19. D.K. Bhargava Efficacy of endoscopic sclerotherapy on long-term management of esophageal varices: a comparative study of results in patients with cirrhosis of the liver, non-cirrhotic portal fibrosis (NCPF) and extrahepatic portal venous obstruction (EHO) // J Gastroenterol Hepatol. -1991. - Vol. 6, №5. - P. 471-475.
20. J. B. Dilawari Endoscopic sclerotherapy in children // J Gastroenterol Hepatol. - 1989. - Vol. 4, №2. -P. 155-160.
21. Ю.В.Хоронько, М.Ф.Черкасов, М.И.Поляк, Ю.Е.Баранов Т1Р8/ТИПС (трансъюгулярное внутрипеченочное порто-системное шунтирование) и лечение варикозных пищеводно-желудочных кровотечений. - М.: Фарм-Синтез, 2013. - 242 с.
22. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Пер. с англ. -М.: Гэотар Медицина, 1999. - 860 с.
23. Шерцингер А.Г., Киценко Е.А., Любивый Е.Д. и др. Тромбоз воротной вены: этиология, диагностика и особенности лечения// Вестник экспериментальной и клинической хирургии. -2012. -Т.У, №1. -С.83-84.
24. Чалый А.Н., Зубарев П.Н., Котив Б.Н. Левосторонняя портальная гипертензия: патогенез и лечение // Вестник хирургии. -1997. - Т.156, №6. -С.65-69.
25. Абдурахманов А. Синдром Бадда-Киари // Врач. -1995. - С.49-52.
26. Мансуров Х.Х. Портальная гипертензия: патофизиология, классификация, диагностика и тактика ведения больных // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии и коло-проктологии. -1997. -№2. - С.69-72.
27. Ерамишанцев А.К., Киценко Е.А., Шерцингер А.Г., Жигалова С.Б. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка: диагностика, лечебная тактика // Анналы хирургической гепатологии. -2006. -Т.11, №2. -С.105-110.
28. Котив Б.Н. Хирургическая профилактика и лечение пищеводно-желудочных кровотечений при портальной гипертензии: Дис. ... д-р.мед.наук – СПб.: 1998. - 232 с.
29. Huizinga W., Angorn I., Baker L. Esophageal transaction versus injection sclerotherapy in the management of bleeding esophageal varices in patients at high risk // Surg.Gynecol.Obstet. -1985. -Vol.160, №6. - P.539-546.
30. Зайцев В.Г., Береснев С.А., Велигодский Н.Н. Консервативно-хирургическая тактика при острых кровотечениях из варикозных вен пищевода и желудка у больных циррозом печени // Хирургия портальной гипертензии (ошибки и опасности). - М.: 1984. - С.64-65.
31. Кащенко В.А. Теоретическое обоснование оценки ангиогенеза в клинической гепатологии // Вестник Санкт-Петербургского университета. -2008. - Серия 11. - С.83-89.
32. Kuiper J.J., Boomsma F., van Buren H., de Man R., Danser A.H., van den Meiracker A.H. Components of Renin-angiotensin-aldosterone System in Plasma and Ascites in Hepatic Cirrhosis // Eur.J.Clin.Invest. - 2008. - Vol.38, №12. - P. 939-944.
33. Мусаев З.М. Оценка эффективности реинфузии асцитической жидкости в лечении цирроза печени, осложненного асцитом: дис. ... канд. мед.наук - Махачкала, 1999. – 116 с.
34. Gonzales A.R., GonzalesG.M., Albillos M.A. Physiopathology of bacterial translocation and spontaneous bacterial peritonitis in cirrhosis // Gastroenterology. Hepatol. - 2007. - Vol.30, №2. - P. 78-84.