Ревматолог тәжірибесіндегі чардж-стросс синдромының клиникалық үлгісі

Чаpдж—Стросс синдромы (ЧСC) — жиi демiкпемен және эозинофилиямен бipлеciп жүретін, майда және орта қантамырларын зақымдаушы, тыныс алу жолының эозинофильдi, гранулематозды қабынуы және некроздаушы васкулитi. ANCA – ассоцияланған васкулиттерге жатады, себебi оның дамуында ANCA тобының аутоантиДенелерінің көп мөлшерде өнДірілуі байқалаДы. МақалаДа ауруДың клинико- лабораторлық сипаттамасы берiледi, васкулиттің морфологиялық ерекшеліктері көрсетілеДі, ACR бойынша Диагностикалық критерийлері берiледi, емдеу принциптері көрсетілеДі- ремиссия индукциясы, ремиссияны ұстап тұру жолдары. Жеке зерттеудің нәтижелері берiледi, оның мақсаты Чардж-Стросс синдромында клиникалық жағдайдың ерекшеліктерін сипаттау және оның ағым ерекшелiктерiн көрсету, ерекше зейiн эрбiр жеке жағдайда өзінДің ерекшелiктерi бар ауру бастамасына бөлінген. Ерекшелiгi аурудың кеш диагностикасы болып табылатын васкулит клиникалықмысал ретiнде берiлген.

ЧСС - жиі демікпемен және эозинофилиямен бірлесіп жүретін, майда және орта қантамырларын зақымдаушы, тыныс алу жолының эозинофильді, гранулематозды қабынуы және некроздаушы васкулит. ЧСС қалыптасуына көптеген иммундық механизмдер қатысады, соның ішінде цитокиндік көріністің өзгеруіне әсер ететің Th 1- и Th 2- хелперлар арасындағы тепе-теңдіктің бұзылуы, ANCA тобы аутоантиденелерінің түзілуінің артуы, IL-5 түзілуінің артуы, эозинофилия, жасушалардың апоптозының жоғарылауына бейімделуі.

Ауру ағымында үш кезеңді бөледі. 30 жылға созылатын продромальді кезеңде науқаста аллергиялық ринит, поллиноз және демікпе басымырақ болады. Екінші кезеңде қанда эозинофильдер көбейіп, олардың тіндерге айқын көшуі болады. Бұл кезеңде науқастарда жиі Лефлер синдромы, эозинофильді пневмония немесе эозинофильді гастроэнтерит анықталады. Үшінші кезеңде жиі, ауыр ағымды бронхиальды демікпе ұстамалырының жағдайында жүйелі васкулит белгілері пайда болады. Тыныс алу жүйесі ағзалары зақымдануымен қатар жүйке жүйесі, жүрек-

Мақсат:Ревматологиялық тәжірибеде ЧСС-ның ағымы мен Чардж Стросс жүйелі васкулитінің клиника-лабораториялық ерекшеліктерін анықтау.

Мәліметтер мен тәсілдер:3 жыл бойы ЧСС-мен 7 науқас бақылауда болды, 6 әйел, 1 ер адам.Орта жас -43,5 жас;ауру бастамасының орташа ұзақтығы - 4,5 жыл; сырқаттың орташа ұзақтығы - 13 жыл; BVAS бойынша васкулиттің орташа белсенділігі - 36 балл. Жалпыклиникалық лабораторлы-аспаптық және иммуноглобулин Е(IG E) менайналымдағы иммундық кешенді (АИК) анықтайтын зерттеулер жүргізілді.

Нәтижелер:Бір науқаста ауру бастамасы терілік синдроммен жүрген, соған байланысты ол дерматологта қантамыр жүйесі, асқорыту жүйесі, сүйек-қимыл жүйесі, көру ағзалары зақымдалуы мүмкін.

ЧСС жіктеу белгілерінің клиникалық манифестациясы алты негізгі белгіні қосады:демікпе,эозинофилия > 10%, моно немесе полинейропатия, ұшқыш өкпелік инфильтраттар, синуситтер, экстраваскулярлы тіндік эозинофилия (American College of Rheumatology, 1990). Егер науқаста алты белгінің төртеуі анықталса, диагностикалық сезімталдық 85% асады, арнайылық 99,7%. Жүйелі васкулиттің өзге белгілерімен бағдарлауға мүмкіндік беретін бронх демікпесі орталық орынды алады.

ЧСС-ның лабораториялық диагностикасында

гиперэозинофилияға, жалпы IgE және

антимиелопероксидазды белсенділікті перинуклеарлы антидене (PANCA) деңгейінің жоғарылауына негізгі мән беріледі. ЧСС кезіндегі гистологиялық өзгерістер некротизирлеуші гранулема, майда және орта қантамыр васкулиті, сонымен қатар эозинофильді пневмония дамуының бірлесуімен сипатталады.

дерматит бойынша ем қабылдаған, екіншісінде - буындық және қызба синдромдарымен жүрген, сондай-ақ буындық синдром ревматоидтәріздес болған және науқас 1,5 жыл бойы «Ревматоидты артрит» диагнозымен ем алған. Үшінші науқаста ауру тері-буындық және диэнцефальді синдром түріндегі неврологиялық синдромдармен басталған. Төртінші науқаста - бронх демікпесімен көрінген. Тек бір науқаста ЧСС-ның классикалық ағымы демікпелік синдромнан басталған, өзгелерінде жоғарыда суреттелген әртүрлі белгілермен басталып, дұрыс диагностиканы қиындатқан.Орта есеппен аурудың негізгі белгілері көрініс бергенге дейін ауру бастамасы 1-1,5 жылды құраған.

221

Кесте 1 - ЧСС-мен зерттелуші науқастарда клиникалық синдромдардың кездесу жиілігі

ЧСС-ның кеш диагностикасын көрсету мақсатында 1946 ж. туылған науқас К.-ның клиникалық бақылауын келтіріп отырмыз.

Түскен кездегі шағымдары: ҚҚ тұрақсыздығы, іштегі, тік ішектегі ауру сезімі, жамбас буынындағы бастапқы ауру сезімі, оң жақта көбірек, екі сирақтың алдынғы бетінің терісіндегі күйдірген ауру сезімі, ұйқысыздық, кешкі мезгілде көздегі басып ауру сезімі, ауызға металл дәмінің келуі, қобалжыған кезде ауызға ащы дәмнің келуі, самай бөлігіндегі, мойын және самай аймағындағы жиі бас ауруы және бас ауруына байланысты сол жақ қырымен жатқанда ұйқының бұзылысы, аяқтағы мерзімдік тырысулар, жалпы әлсіздік, 2013 жылдың көктемінен бастап жабырқаулық, күшінің жоғалуы және жылауықшыл, оң жақ өкшедегі сезудің төмендеуі, колдарының треморы.

Ауру анамнезі: 9 айлық кезінде пневмонияны басынан өткізген. 16 жасқа дейін ЖСРА диагнозымен Д есепте тұрған. Аллергиялық реакцияға байланысты бициллинмен алдын алу жүргізілмеген. 1975 жылдан бастап мерзімдік аллергия. 30 жасында бисептол қабылдаған соң қызба 40 дейін, кышумен жүретін қызару пайда болған. Эндокринология бөлімшесінде ауруханалық ем қабылдаған, оң нәтижемен. Үлгі бойынша седуксен және полькартолон қабылдаған.2 жыл бойы көзі қызарып жүрген , аллергиялық кератит деп, гидрокортизон қабылдаған. Осы симптом 2 босанудан кейін кеткен.50 жасынан бронх демікпесі бойынша полькартолон қабылдаған. Соңғы уақытта ұстама азайған, аяқтарында ұсақ нүктелі бөртпелер кезеңмен пайда болады.Иммундық статустағы айналымдағы иммундық кешендердің 2 есе жоғарылауы, 30 жыл бойы ЭТЖ 30- 50мм/сағ котерілуі. 2003 ж жаз уақытында науқас жаңбырдың астында қалып қойған соң аяқ- қол, мойнында бөртпе мен айқын қышыну пайда болған.Науқастың айтуы бойынша терідегі көпіршктерден маскиттер пайда болған, пинцетпен өзі алып тастаған.Сол жылдан бастап шырышты қақырықпен жөтел, ентігу, ЭТЖ 56мм/сағ, 2008ж тұншығу ұстамасын байқаған. 2008ж сирақтың төменгі үштен бір бөлігінде айқын қышынумен жүретін сақина тәрізді бөртпе, тұмау тәрізді симптомдар, қызба 40С және жөтел пайда болған. Бактерияға қарсы ем қабылдаған(сумамед).2013ж көктемде кезекті жөтел мен тұншығу ұстамасы болған. Жағдайының нашарлауы соңғы бірнеше ай көлемінде. Портал бойынша ҚРО-ға емін түзету үшін жатқызылды. Амбулаторлы өткен зерттеулері:

ЖҚА 16.10.13ж. ЭТЖ 35мм/сағ, Нв-117, Эр-3,7, ТК-0,9, Тр- 230,0, Лейк-7,4, с-68, т/я-1, Э-4, М-4, Лим-23. ҚБА 16.10.13ж. Тим сынама-3,75, СРА, РФ- теріс, холестерин 5,99, жалпы ақуыз 73, креатинин-73, глюкоза-5,4, алт-9,3, аст 13,2, билирубин 6,9. ЖЗА 16.10.13ж. мөлшері 200мл, түсі а/сары, глюкоза-отр.тыңыздығы 1010. Коагулограмма17.10.13ж. ПФ 10,6, ПТИ 105, МНО 0,94, Фибриноген жалпы 4,77, Тромбиндіуақыт 19,10, АЧТВ 31,20.

ИФА23.05.13ж. АЦЦП (0,074/0,173)-оң, бт,ет.ДНК, АНЦА, АНА- теріс.

Тізе буындарының ретгені 16.10.13ж. ДОА 2 кезең екі буынның.

Аяқ көктамырларын дуплексті сканирлеу 04.04.13ж. Тромбоз белгілері анықталмады. Екі жақты аяқтың барлық көктамырларының кенеттен контрастілеу әсері тіркеледі. Жіліншіктің төменгі үштен бірінің бойында ПЖК фрагменттелген, анэхогенді аймақтармен.

Аяқ артерияларын дуплексті сканирлеу 08.02.13ж. Аяқтың құрсақ қолқасының атеросклерозы. Оң жақ НПА 30-40% дейін, сол жақ ПБА 30-40% дейін, екі жақты ПББА төменгі үштен бірінің 30-40% дейін стенозы. Екі жақты жіліншік артериясының ангиопатия белгілері.

Бас миы МРТ 04.02.2013ж. Дисциркуляторлы энцефалопатия.

ҚҚА МРТ 05.03.13ж. Гепатомегалия. Созылмалы холецистит. Сол жақ бүйрек кистасы.

Қуық УДЗ 30.01.13ж. Құрылымдық өзгерістер анықталмады. Омыртқаның МРТ 06.03.13ж. Диск протрузиясы L4-5. S2 деңгейінде периневралды киста. Омыртқааралық дисктер мен омыртқалардың дегенеративті өзгерістері.

ҚҚА рентгені 08.04.13гж. Тоқ ішектің дивертикулезі. Спирография 31.01.2013ж. Орташа бронхоспазммен 2 дәрежелі, бөліктік қайтымды обструкциямен бронхиалды өткізгіштіктің бұзылуы.

Өмір тарихы: ТВС, вен.аурулар - ауырмаған, ВГ А 6 жасында ауырған.Тұқымқуалаушылық жоқ. Оталар - аппендэктомия 13 жасында, жарақаттар болмаған. Жүктілік-10, босану-2, аборт-8. АГ 2003ж. бастап, максималды жоғарылау 180/110мм с.б.б.-на дейін.Тұрақты түрде лозап қабылдайды. Үйреншікті 130/80мм с.б.б.Жатыр миомасы. Ишемиялықнейропатия.

Аллергоанамнез: антибиотиктің көбісіне - бициллин, цефазолин, пенициллин, аспирин, ААФ ингибиторлары каптоприл (поливалентті аллергия).

STATUSPRAESENS: Жағдайы: орташа ауырлықта. Есі: анық. Қалпы: пассивті. Дене бітімі: нормостеникалық, артық тамақтанумен. Тері жабындылары: қалыпты түсте, денесінде (көбіне арқасында) көптеген қалдар бар. Шеткі лимфа түйіндері ұлғаймаған. Шеткі ісінулер жоқ.

СҮЙЕК-БУЫНДЫҚ ЖҮЙЕ: Буындар көзге көрінетін деформациясыз, қимыл толық көлемде. ТЫНЫС АЛУ ЖҮЙЕСІ:Тыныс алуы еркін. Кеуде торы қалыпты пішінде. Перкуторлы: барлық алаңда өкпелік дыбыс. Аускультативті: везикулярлы тыныс. Сырылдар: жоқ. ЖҮРЕК-ҚАНТАМЫР ЖҮЙЕСІ: Перкуторлы жүрек шекаралары: Оң жақ төстің оң жақ қырымен. Жоғарғы сол жақ III қабырғааралық. Сол жақ сол жақ ортаңғы бұғана сызығы. Аускультативті: жүрек тондары аздап бәсеңдеген, шу- систолалықсол жақ II қабырғааралықта, Боткин-Эрба нүктесінде. Ритмі дұрыс, ЖСЖ 100, ПУЛЬС 100, АҚҚ 120/80 мм с.б.б., АСҚОРЫТУ ЖҮЙЕСІ: Тілі ылғалды, ақ жабындымен жабылған. Іші жұмсақ, кіндік айналасында ауырсынады. Бауыр; қалыпты, қабырға доғасы қырында, ауырсынусыз. Ішперде тітіркендіру симптомы (-). Нәжіс ретті, рәсімделген. ЗӘР ШЫҒАРУ ЖҮЙЕСІ: Екі жақты ұрғылау симптомы теріс. Зәр шығару еркін, ауырсынусыз.

Лабораторлы зерттеулер:

ЖҚА 25.10.2013ж: эритроцит - 3,83х1012/л, лейкоцит -9,5 х109/л, Hb -104г/л, тромбоцит-367х109/л, ЭТЖ -33мм/сағ. ЖҚА 30.10.2013ж: эритроцит - 4,27х1012/л, лейкоцит -11,6 х109/л, Hb -118г/л, тромбоциы-296х109/л, эозинофил -1, т/я -5, с/я -64, лимфоцит -22, моноцит -8, ЭТЖ -44мм/сағ. ЖҚА 31.10.2013ж: эритроцит - 4,30х1012/л, лейкоцит -11,2 х109/л, Hb -117г/л, тромбоцит-314х109/л, ЭТЖ -33мм/сағ. ЖЗА24.10.2013ж: мөлшері - 100, тығыздығы - 1015, мөлдірлігі – лайлы, түсі – а/с, реакция – қышқыл, глюкоза – abs, белок – теріс, тегіс эпителий 0-2, лейкоцит 4-5. Қанның биохимиялық анализі 24.10.2013ж: СРН - оң, РФ – теріс. ИФА 24.10.13ж. АЦЦП 7Ед/мл (қалыптыда 5ке дейін)-оң, бт, етДНҚ, аБета 2ГП1, аКЛа, АНЦА, Гепатит В,С, АНА - теріс.

Аспаптық зерттеулер

ЭКГ 23.10.2013ж.: Ритм синусты ЖСЖ 67соққы/мин. ЖЭО орналасуы көлденең. Қарыншаішілік өткізгіштіктің бұзылуы.

ЭХОКГ 30.10.13ж.:Аорта қалыңдаған. Клапандар қалыпты. Жүрек қуыстары кеңеймеген. Гипокинез аймақтары анықталмаған. СЖ-нің жиырылғыштық қызметі мен АФ қанағаттанарлық. «Д» патологиялық ағындар анықталмады. ҚА 1,9см, СДӨ 5,1см, ССӨ-3,2см, СК 41см, СК 80см, дельта S36%, артқы қабырғаның диастоладағы қалыңдығы 1,0мм, ЖАА 0,8.

Клиникадағы анамнездік, клиника-лабораторлық мәліметтер негізінде диагноз қойылады:

Клиникалық диагноз:Жүйелі васкулит. ЧарджСтросс синдромы, созылмалы ағым, 2 дәрежелі белсенділік тыныс алу ағзаларының(ӨСОА, БД 2 дәреже, поллиноз), ОЖЖ (энцефалопатия, полинейропатия, диэнцефалды синдром анамнезінде), тері (эритематозды бөртпе), АҚЖ (созылмалы гастрит, панкреатит), бүйректің (нефрит, СБА 1) зақымдануымен.

Қосымша: Артериалды гипертония 2 дәреже, қауіп 4, ҚҚЖ0.

Поливалентті аллергия.

Алғанемі: Тәртіп II, Емдәм №15. Пентоксифиллин 5,0 + 150мл натрийхлориді 0,9% к/т тамшылатып №2, Репейс 50мг /14т/тәулігіне №9, Вазапростан 20мкг +1000,0 NaCl 9% к/т тамшылатып №3, КМА 250,0 к/т тамшылатып №4, преднизолон + 50,0 натрий хлориді 0,95 к/т тамшылатып 15мг,30мг,30мг, метипред 4мг №1.

Ауруханадан шығу кезіндегі жағдайы: жалпы хал-жағдайы жақсарды, ішекте, көзде ауру сезімі, әлсіздік азайды.

Берілген науқаста демікпелік синдром, аллергиялық ринит, ОЖЖ, тері, АҚЖ, буын зақымдануы, миалгия байқалды.АЖАбойынша позитивтілік бірнеше рет тексеруде анықталмады, алайда диагноз ЧСС белгілеріне сәйкес келеді. Диагноз ауру бастамасынан 25 жылдан кейін қойылды.

Қортынды.

• Берілген клиникалық мысалдар ЧСС-ның бастамасының көптүрлілігін көрсетеді.
• Бронхиальды обструкцияның буындық, терілік, неврологиялық немесе қызбалық синдромдармен бірлесіп болуы ЧСС-на күдік туғызуы қажет.
• Бронхиальды обструкциясыз ауру бастамасы диагностикалауда қиындық туғызады.
• ANCA бойынша позитивтілік 42% жағдайда кездеседі және оның болмауы ЧСС-н жоққа шығармайды.

ӘДЕБИЕТТЕР ТІЗІМІ

1. Е.Л. Насонов, В.А. Насонова Ревматология. Национальное руководство. - М.: 2010. – 59 с.
2. Насонов Е. Л. Ревматология. Клинические рекомендации. - М.: ГЭОТАР-МЕД, 2010. – 288 б.
3. Насонов Е.Л.Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. – Ярославль: 1999. - 616 б.
4. Alberts W.M. Pulmonary manifestations of the Churg-Strauss syndrome and related idiopathic small vessel vasculitis syndromes // CurrOpinPulmMed_i - 2007. - Vol.13., №5. - P.445-450.
5. Frankel S.K., Cosgrove G.P., Fischer A., et al. Update in the diagnosis and management of pulmonary vasculitis // Chest. -2006. -Vol. 129, №2. -P.452-465.
6. Haubitz M. ANCA-associated vasculitis: diagnosis, clinical characteristics and treatment // Vasa. - 2007. -Vol.36. - P.81-89.